Stadien

Verlauf

nicht heilbare, chron. Erkrankung
in 20% (nach [Mertelsmann 2002] in 9%) Übergang in eine Osteomyelosklerose
Übergang in eine akute Leukämie möglich (nach [Mertelsmann 2002] in 1-2% bei Aderlasstherapie, 5-15% bei Alkylantien und 5-6% bei Hydroxurea-Behandlung)
häufig Entwicklung einer Herzinsuffizienz

Komplikationen

4 Todesursachen:

1. Thromboembolische Komplikationen (40% der Todesfälle)
2. Hämorrhagische Diathese
3. Entwicklung einer Osteomyelofibrose mit Knochenmarkinsuffizienz (20%)
4. Entwicklung einer akuten Leukämie (unter Aderlass in 2%, unter myelosuppressiver Therapie in 10-15%)

Prognose

10-Jahres-Überlebensrate 40-50%
Mediane Überlebenszeit 9-12 Jahre

Prophylaxe