Ätiologie

unbekannt

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

Bei einem Hkt >55% kommt es zu einem kritischen Anstieg der Blutviskosität mit Absinken der O2-Transportkapazität des Blutes.
Hkt-Werte >60% gefährden die Mikrozirkulation, und es häufen sich thromboembolische Komplikationen, insb. bei gleichzeitiger Thrombozytose.

bei 30% aller PV-Patienten ist der Serumspiegel von Vitamin B12 > 900 pg/ml, 75% der Patienten haben eine Erhöhung der ungebundenen Vitamin B12-Bindungskapazität > 2200 pg/ml. Ursache ist eine Erhöhung von Transcobalamin-III (Bindeprotein in Leukozyten), nach anderen Quellen auch Hepatocorrin (Trancobalamin-I).

Makroskopie

Mikroskopie

Histologie des Knochenmarks: hypozelluläres Mark, erythroide Hyperplasie, kein Speichereisen nachweisbar (Eisenfärbung), Faservermehrung möglich