symptomatisch

1.

Bei Hyperurikämie: Allopurinol

2.

Bei Juckreiz: Therapieversuch mit Antihistaminika, UV-Licht, PUVA</a>

Therapie der ersten Wahl

1.

Regelmäßige Aderlässe (500 ml) oder Erythrozytophoresen mittels Zellseparator mit dem Ziel eines Hkt von <45%; Nachteil hierbei, dass ein Eisenmangel induziert wird (Substitution / nach [Mertelsmann 2002] vorsichtig mit Substitution auch bei klin. manifestem Eisenmangel, da path. Erythrozyten vermindert werden) und die Thrombozytose (thrombembolische Komplikationen!) unbeeinflusst bleibt.

2.

α-Interferon: Dosierung so anpassen, dass Hkt <45% bleibt. In verschiedenen Studien Normalisierung der Erythropoese durch IFN α 3-5 x 10⁶ IU s.c. 3x/Woche: komplette Remission 50-70%, partielle Remission 20-30%

3.

Bei bedrohlicher Thrombozytose Gabe von Anagrelid, die isoliert zur Thrombozytendepression führt.

Therapie der zweiten Wahl

1.

Myelosuppressive Behandlung mit Zytostatika: z. B. Hydroxyharnstoff oder Alkylantien (Busulfan), wenn Thrombozyten >800 000/ Mikroliter (Thrombosegefahr) und bei starker Größenzunahme von Leber und Milz

! Erhöhtes Risiko (10-15fac) für die Induktion einer späteren akuten Leukämie

2.

Radiophosphortherapie: ³²P, 0.1 mCi/kg Körpergewicht, maximal 5 mCi absolut; v.a. bei Patienten >50 Jahre und Nebenwirkungen/ Unwirksamkeit der Chemotherapie; erhöhtes Risiko für Transformationen