Kriterien

Diagnosekriterien in Anlehnung an die U.S. National Polycythemia Vera Study-Group:

• Kategorie A:
• Erythrozytenzahl >6.5 x 10¹² / l
• normale art. O2-Sättigung (>92%; DD zur Polyglobulie)
  EPO-Spiegel normal
• Splenomegalie
• Kategorie B:
• Thrombozytose >400 000/ μl
• Leukozyten >12 000/ μl (ohne Fieber oder Infekt)
• erhöhter Index der alk. Leukozytenphosphatase >100 (ohne Fieber oder Infekt)
• erhöhter Serumvitamin B12-Spiegel (> 900 ng / l)

Die Diagnose gilt als sicher, wenn alle Kriterien der Kategorie A vorliegen, oder aber die ersten beiden Kriterien der Kategorie A in Kombination mit mind. 2 Kriterien der Kategorie B.

Diagnostik

Ausschluss einer sek. Polyglobulie:

• Herz-/Lungenbefund
• Abdomen-Sono
• pO2 arteriell (BGA)
• EPO-Spiegel

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Sonographie Abdomen

Blut

Blutbild:
Erythrozyten, Hb und Hkt erhöht, Leukozyten und Thrombozyten erhöht, BSG evtl. erniedrigt
Labor:
Harnsäure erhöht (hoher Zellumsatz)

Weitere Diagnostik

Beckenkammbiopsie:
Proliferation aller 3 Blutzellreihen mit Überwiegen der Erythropoese, ausgeprägte Eisenverarmung des Knochenmarks
Im KM-Ausstrich zahlreiche Megakaryozytenformen

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik