Synonym

Schilddrüsenüberfunktion

Englisch

ICD10

E05.9

E05.5 Thyreotoxische Krise

Definition

Klassifikationen

Inzidenz

Prävalenz

Alter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

Hyperthyreose mit hoher Radioiodidaufnahme:

1. Immunogene Hyperthyreose
   ´
   1. M. Basedow (Mädchen, Pubertät, 2/3 nach 35. Lebensjahr)
   2. seltener und passager bei Thyreoiditis Hashimoto ("Hashitoxikose")
2. Hyperthyreose bei Schilddrüsenautonomie (höheres Lebensalter), je nach Verteilung in der Szintigraphie als
   • unifokale Autonomie (früher: autonomes Adenom)
   • multifokale Autonomie
   • disseminierte Autonomie
3. Seltenere Ursachen:
   • sehr selten sekundäre = zentrale, TSH-vermittelte Formen (Hypophysenadenom)
   • HCG-vermittelte Hyperthyreose bei Hyperemesis gravidarum und Trophoblasttumoren
   • sehr selten paraneoplastische TSH-Produktion

Hyperthyreose mit niedriger Radioiodidaufnahme:

1. Subakute Thyreoiditis (de Quervain, lymphozytäre)
2. Amiodaron-Therapie
3. Exogene Schilddrüsenhormonzufuhrm iatrogen = Hyperthyreosis factitia
4. Ektope Schilddrüsenhormonproduktion: Struma ovarii, metastasierende follikuläre Schilddrüsenkarzinome

Thyreotoxische Krise:

• spontan bei Hyperthyreose, durch Operationen oder Zweiterkrankungen
• oft nach Iodaufnahme (Röntgenkontrastmittel, Amiodaron)
• nach Absetzen einer thyreostatischen Behandlung
• nach Strumektomie, wenn nicht im euthyreoten Stadium operiert wurde

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

Makroskopie

Mikroskopie

Kriterien

Diagnostik

Klinik und biochemische Diagnose

Körperliche Untersuchung

Hyperaktivität, schnelle Sprechgeschwindigkeitm Augenzittern, warme und feuchte Haut, dünnes Haar, Tachykardie, systolische Hypertonie, hyperdynames Präkordium; Tremor, proximale Muskelschwäche, Hyperreflexie

Suche nach Symptomen des Morbus Basedow: Exophthalmus, periorbitale und konjunktivale Ödeme, Einschränkungen der Augenbewegung, prätibiales Myxödem

Suche nach Struma: minimal bis massiv bei Morbus Basedow oder multinodulären Adenomen; einzelne Knoten bei autonomen Adenom; bei subakter lymphozytärer (schmerzloser) Thyreoiditis: keine bis geringe Struma; schmerzhafte Schilddrüse bei subakut granulomatöser Thyroiditis.

Bildgebung

• Ultraschall der Schilddrüse
• Doppler: Hypervaskularisierung
• Schilddrüsenszintigraphie (TcTU, I^131^)
  • M. Basedow - diffuse, homogen vermehrte Aufnahme
  • M. Hashimoto - fleckige vermehrte Aufnahme
  • Subakut - verminderte Aufnahme

Blut

• TSH basal erniedrigt (Screeningtest); Einschränkungen: TSH-induzierte Hyperthyreose (erhöht), zentrale Hypothyreose (erniedrigt), nichtthyreoidale Erkrankungen (s.u.), Heilungsphase nach Hyperthyreose (s.u.)
• fT3 fast immer, fT4 in 90% erhöht
• TRH-Test meist entbehrlich
• fT3/fT4-Ratio > 0,3 (molare Ratio) bei Morbus Basedow vs. Amiodaron und exogenen Ursachen
• ggf. Autoantikörper: TRAK-Nachweis in 80% d.F., anti-TPO-AK in 70% d.F.
• Hypoglykämie (ketotische Hypoglykämie)

manifeste Hyperthyreose: TSH basal erniedrigt, fT3 und fT4 erhöht. Unterformen:

• T3-Toxikose: niedriges TSH, hohes T3 und fT3, normales fT4
  durch Morbus Basedow oder noduläre Autonomie, oft in Iodmangelgebieten und zum (symptomfreien) Beginn einer Hyperthyreose. Anstieg von T3 als T4 durch selektive T3-Freisetzung und erhöhte extrathyroidale Konvertierung von T4 in T3.
• T4-Toxikose: niedriges TSH, hohes fT4, normales T3 und fT3
  bei gleichzeitiger Erkrankung des Patienten, welche die extrathyroidale Konvertierung von T4 nach T3 reduziert (auch bei Amiodaron-Therapie und exogener Iod-/ Thyroxinzufuhr). Patienten sind hyperthyreot.
• TSH-induzierte Hyperthyreose (sehr selten): normales oder hohes TSH trotz hohem fT3 und fT4. Nachweis der Raumforderung in der Hypophyse und erhöhte α-Untereinheiten im Serum
• hohes T4 (manchmal auch fT4) und normales T3 sowie TSH bei Störungen des Schilddrüsenhormon-Bindungsproteins (Patienten sind euthyreot.)

latente (= subklinische) Hyperthyreose: TSH basal erniedrigt, fT3 und fT4 normal; i.d.R. keine Symptome. 3 Ursachen:

• zentrale Hypothyreose: niedriges TSH, niedrignormale fT3/fT4-Konzentration
• Nichtthyroidale Erkrankung bei euthyreoten Patienten (insbesondere bei Hochdosis-Steroidtherapie oder Dopamingabe): niedriges TSH, normale fT3 / fT4-Konzentration
• Heilungsphase einer Hyperthyreose: TSH kann mehrere Monate nach Normalisierung von fT3 und fT4 erniedrigt sein

fakultative Hyperthyreose: TSH basal, fT3 und fT4 normal (euthyreot), TcTU^^supp^^ > 3& [Herold 2002]

Urin

Nachweis von Iod im Urin bei Verdacht auf Iodkontamination

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Kinder

1.

sehr unspezifisch

2.

Verhaltensauffälligkeiten, Schulprobleme

3.

Störungen der Feinmotorik

4.

hoher Ruhepuls, meist keine Struma, kein Exophthalmus

5.

selten: Schwitzen, Gewichtsverlust, Haarausfall

E R W A C H S E N E

Haut

1.

warm, selten erythematös (vermehrter Blutfluß), weich (Verminderung der Keratinschicht)

2.

vermehrtes Schwitzen, Wärmeintoleranz

3.

Onycholysen (Plummer-Nägel), weiche Nägel

4.

Hyperpigmentation (beschleunigter Kortisonmetabolismus => vermehrte ACTH-Sekretion)

5.

Pruritus (bei Morbus Basedow)

6.

Vitiligo, Alopecia areata bei Autoimmunerkrankungen

7.

Ausdünnung des Haares

8.

Infiltrative Dermopathie nur bei Morbus Basedow: erhabene, hyperpigmentiert, organenhaut-ähnliche Papeln (prätibiales Myxödem)

Augen

1.

Starren und seltenen Lidschlag haben alle Patienten mit Hyperthyreose (aufgrund erhöhter sympathomimetischer Aktivität), einige Autoren beschreiben bei einer geringgradigen Hyperthyreose ausgeprägt feucht scheinende Augen

2.

Ophtalmopathie nur bei Morbus Basedow: Entzündung der extraokularen Muskeln und des okulären Fettkörpers mit Exopthalmus und periorbitalem / konjunktivalem Ödem (v.a. bei Rauchern)

Kardiovaskuläres System

1.

erhöhtes Herzminutenvolumen aufgrund Tachykardie, großer Pulsschere, vermehrter Kontraktilität und erniedrigtem peripheren Widerstand. LVEF erhöht sich nicht adäquat bei Anstrengung (echte Kardiomyopathie). Palpitationen, hyperdynamer Herzspitzenstoß.

2.

Gefahr des high-outpunt-failures

3.

10-20% der Patienten mit Vorhofflimmern, auch bei subklinischen Verläufen. Spontane Konversion in 60% bei adäquster Kontrolle der Schilddrüsenfunktion. Antikoagulation empfohlen.

4.

erhöhtes Risiko für Mitralklappenprolaps (2-3x erhöht)

Atmung

Dyspnoe und Anstrengungsdyspnoe aufgrund

• vermehrtem O^^2^^-Verbrauch und CO^^2^^-Erzeugung durch Hypermetabolismus => vermehrte Ventilation
• Schwäche der Atemmuskulatur und verringertes Lungenvolumen
• tracheale Obstruktionen aufgrund großer Strumen
• Exazerberation eines vorbestehenden Asthma bronchiale möglich

GIT

1.

Gewichtsverlust bei normalen oder gesteigertem Appetit (daher bei jungen Patienten auch Gewichtszunahme möglich), primär aufgrund Hypermetabolismus, sekundär aufgrund erhöhter Darmmotilität => Malabsoption, Hyperdefäkation (selten Steatorrhoe).

2.

Erbrechen, Bauchschmerzen (selten), Dysphagie aufgrund großer Strumen

3.

hohe Transaminasen und alkalische Phosphatase, selten Cholestase

Hämatologie

1.

erhöhte Erythrozytenzahl bei deutlich erhöhtem Plasmavolumen => normozytäre, normochrome Anämie. Erhöhte Plasmafibrinogenkonzentration und Serumferritin.

2.

bei Morbus Basedow auch hämatologische Autoimmunphänomene möglich: ITP, perniziöse Anämie, antineutrophile Antikörper

Urogenitaltrakt

1.

hohe Urinfrquenz, Nykturie. Unklarer Mechanismus, möglicherweise durch Polydipasie, Hyperkalziurie. In Kindern oft Enuresis.

2.

Frauen: erhöhte Konzentration von SHBG (sex hormone-binding globulin) führt zu hohen Serumöstradiolkonzentrationen bei gleichzeitig niedrigem freien Östradiol, hohem Serum-LH, verminderter LH-Peak in der Zyklusmitte, Oligomenorrhoe, anovulatorische Zyklen mit Infertilität. Amenorrhoe möglich. Erhöhte Abortrate.

3.

Männer: hohes SHBG führt zu hohen Testosteronkonzentrationen bei normalem freien Testosteron. Vermehrte extragonadale Umsetzung zu Östradiol => Gynäkomastie, reduziertes Libido, erektile Dysfunktion, Störungen der Spermatogenese (amotile Formen)

Knochen

1.

Stimulation der Knochenresorption, hohe alkalische Phosphatase und Osteocalcin, ggf. Hyperkalzämie => Inhibition der PTH-Sekretion und der Konvertierung von Calcidiol (25-Hydroxy-Vitamin D) in Calcitriol (1,25-Dihydroxy-Vitamin D). Erhöhter Metabolismus des Calcitriol => gestörte Calciumresorption und vermehrte Kalziurie.

2.

bei Morbus Basedow auch Akropathie möglich

Neuomuskulär

1.

Tremor (v.a. bei ausgestreckten Händen und an der Zunge), Hyperreflexie der tiefen Sehnenreflexe

2.

Hyperaktivität, emotionale Labilität, Ängstlichkeit, Konzentrationsschwäche, Schlaflosigkeit

3.

häufig proximale Muskelschwäche mit Abnahme der Muskelmasse; hypokaliämische periodische Paralyse (v.a. bei Asiaten)

4.

bei Morbus Basedow auch Myasthenia gravis möglich

Stoffwechsel

1.

Serumlipide: niedrige Cholesterin- und HDL-Spiegel, niedrige Cholesterin/HDL-Ratio

2.

Hyperglykämie: erhöhte Sensitivtät der pankreatischen β-Zellen auf Glucose => vermehrte Insulinsekretion und Antagonisierung des peripheren Insulineffektes => gestörte Glucosetoleranz

im Alter

eher apathisch als hyperaktiv ("Altersdepression"); Tremor, Anorexie, Gewichtsverlust, seltener Tachykardie, Extrasystolen, Vorhofflimmern

Thyreotoxikose

1.

Symptome:

• Nervosität (64%)
• Wärmeintoleranz (45%)
• Gewichtsverlust (37%)
• Irritabilität (32%)
• Müdigkeit (27%)
• unruhiger Schlaf (27%)
• Palpitationen (17%)
• verminderte Aufmerksamkeit (13%)
• Diarrhoe(10%)
• Schlaflosigkeit (7%)
• unregelmäßige Menstruation (6%)

2.

Zeichen:

• Tachykardie (64%)
• Tremor (50%)
• warme, feuchte Haut (36%)
• Muskelschwäche (25%)
• eye lag (22%)
• eye retraction (16%)
• systolische Hypertonie (6%)
• Wachstumsbeschleunigung

Stadien

der thyreotoxischen Krise (nach Hermann):

• Stadium I:
  • Tachykardie > 150/min, Tachyarrhythmien bei Vorhofflimmern
  • Fieber bis 41°C, Schwitzen, Exsikkose
  • Psychomotorische Unruhe, Tremor, Angst
  • Erbrechen, Durchfälle
  • Muskelschwäche, Adynamie
• Stadium II: zusätzlich Bewußtseinsstörungen (Somnolenz, Desorientierung), psychotische Zustände
• Stadium III: Koma, ggf. NNR-Insuffizienz, Kreislaufversagen

Verlauf

Komplikationen

Prognose

Prophylaxe

Status febrilis

Psychosen

Kokain- oder Amphetaminintoxikation

Tachykardien anderer Genese

Hyperhidrosis anderer Genese

Vegetative Dystonie: eher obstipiert, kalte Hände, Betonung der Beschwerden

Medikamentös

1.

Thyreostatika:

• Perchlorate: Hemmung der Aufnahme von Iodid in die Schilddrüse
• Schwefelhaltige Thyreostatika: Hemmung der Synthese von MIT und DIT (Iodination), nicht aber die Exkretion bereits bestehender T3/T4-Hormone (ca. 7tägige Latenz der Wirkung):
  • Propylthiouracil
  • Thiamazol
  • Carbimazol (Prodrug von Thiamazol)
  • Methimazol
  Nebenwirkungen beachten (Allergien, Myelotoxizität, Leberschädigung, Cholestase). Behandlung bei immunogener Hyperthyreose für 1 Jahr, nach Absetzen ca. 50% Rezidive (dann Radioiodtherapie oder Operation), 20% Rezidive nach 10 Jahren

2.

in schweren Fällen: initialer ß-Blocker (Propranolol) oder "Plummern" mit Lugol-Lösung (I-KI)

3.

ev. zusätzliche L-Thyroxin-Gabe, um iatrogene Hypothyreose zu vermeiden

Radioiodtherapie

I^^131^^: β-Strahler, 200 - 2000 MBq; funktionsoptimiert mit geringer Hypothyreoserate oder ablativ mit regelmäßiger Hypothyreose; direkte Schädigung des Schilddrüsengewebes; zu 98% effektiv; Rezidivrate ca. 1%. Euthyroid nach 6 Wochen (Latenzzeit mit Thyreostatika überbrücken), Hypothyroid nach 3 Monaten. Notwendigkeit einer lebenslangen T4-Substitution. Keine erhöhte Tumorrate, 6% Parathyroidea-Schädigung.

operativ

subtotale Thyreoidektomie (< 2 ml Restvolumen); immer Euthyreose durch Threostatika vorher erreichen, bei Malignomverdacht totale Thyreoidektomie; 3% Rezidive; 33% Hypothyreose, Hypoparathyreoidismus, Schädigung des N. larnygeus recurrens

Thyreotoxikose

1.

kausal:

• Hemmung der Hormonsynthese durch Thiamazol 160 - 200 mg/d i.v.
• bei iodinduzierter Thyreotoxikose Plasmapherese und nearly total-Schilddrüsenresektion

2.

symptomatisch:

• Flüssigkeitsersatz 3-4 l/d
• Kalorienersatz 3.000 kcal/d
• β-Blocker
• Kortikosteroide wegen rel. NNR-Insuffizienz und ev. Hemmung der Konversion T4 -> T3
• physikalische Temperatursenkung
• ev. Sedativa
• Thrombebolieprophylaxe

Lehrbuch

Koletzko 2000, S. 215-216.

Herold 2002, S. 615-619.

Reviews

Studien

Links

Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

30.10.2002

Reviewer

Niels Halama (Editor)

Manuel Anhold, 21.10.2004

Überarbeitet

Tobias Schäfer, 07.09.2004

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Status

PRELIMINARY

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Lizenz für freie Inhalte

Review abgeschlossen

Toller Artikel mit Struktur und gut recherchierten Informationen.