NNR-Tumoren

1.

hormoninaktive Inzidentalome < 5 cm Durchmesser werden regelmäßig kontrolliert

2.

bei Malignitätsverdacht, Größenzunahme, > 5 cm Durchmesser: uni- oder bilaterale Adrenalektomie, postoperativ (bei unilateraler Entfernung temporäre, ca. 2 jährige) Substitution mit Glukokortikoiden

3.

inoperabler Tumor siehe paraneoplastische / ektope ACTH-Sekretion

zentraler Cushing

1.

transspenoidale oder transnasale Extirpation des HVL-Adenoms (1. Wahl)

2.

bei Versagen der OP oder KI: Protonenbestrahlung der Hypophyse, postoperativ Normalisierung des ACTH-Spiegels als Erfolgskontrolle

3.

bilaterale Adrenalektomie nur in Ausnahmefällen (Erfolgsorgan wird entfernt, nicht Ursache), lebenslange Glukokortikoidsubstituion erforderlich; ausserdem Gefahr der Ausbildung von Nelson-Tumoren (invasiv wachsende ACTH-bildende Hypophysentumoren mit brauner Hautpigmentierung)

ektoper Cushing

paraneoplastische / ektope ACTH-Sekretion:

• Ketoconazol + Octreotid
• o-p-DDD
• Aminoglutethimid
• Metopiron