Kriterien

Diagnostik

1. Nachweis des Hyperkortisolismus über

• Klinik
• niedrig dosierter Dexamethason-Hemmtest:
  Nach Gabe von 2 mg Dexamethason um Mitternacht kommt es physiologischerweise zu einer Suppression des um 8 Uhr am Folgetag bestimmten Serumkortisols. Bei fehlender Suppression (> 80 mmol/l) muss neben o.g. Pathologien auch an endogene Depression, Stress, Kontrazeptiva- oder Antiepileptika-Einnahme, Alkoholabusus und Adipositas gedacht werden.
• erhöhtes freies Kortisol im 24h-Sammelurin
• fehlender zirkadianer Rhythmus des Serumkortisols

2. Ätiologische Zuordnung:

• Plasma-ACTH
• CRH-Test: Plasma-ACTH vor und nach CRH-Gabe
• hochdosierter Dexamethasonhemmtest:
  Nach Gabe von 8 mg Dexamethason um Mitternacht über 2 Tage kommt es bei zentralem Cushing-Syndrom zu einer mindestens 50% Suppression, während bei NNR-Tumoren und ektoper ACTH-Produktion diese Suppression ausbleibt.

Untersuchung	physiologisch	Zentraler Cushing	Ektoper Cushing	Adrenaler Cushing
Plasma-ACTH	normal	normal bis erhöht	erhöht	vermindert
CRH-Gabe	ACTH-Anstieg	ACTH-Anstieg	kein ACTH-Anstieg	kein ACTH-Anstieg
niedrig dosierter Dexamethason-Hemmtest	Suppression	keine Suppression	keine Suppression	keine Suppression
hoch dosierter Dexamethason-Hemmtest	Suppression	Suppression	keine Suppression	keine Suppression

3. Lokalisationsdiagnostik:

• Zentraler Cushing:
  • Bildgebung der Sella: MRT, CT (Mikroadenome nicht immer nachweisbar)
  • ggf. Etagenblutentnahme aus den Jugularvenen / Sinus petrosus mit Nachweis eines ACTH-Konzentrationsgradienten oder einer Seitendifferenz nach CRH-Stimulation
• ektopes / paraneoplastischer Cushing:
  • ausgedehnte Tumorsuche (Lunge!)
  • tw. Nachweis des ACTH-Metaboliten Lipotropin (LPH) als Tumormarker
• adrenaler Cushing:
  • Endosonografie, CR, MRT
  • Szintigraphie
  • Angiographie

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

siehe Lokalisationsdiagnostik

Blut

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik