Stadien

Verlauf

ANCA-Titer verlaufen parallel zur Vaskulitis (v.a. c-ANCAs). Mit der nötigen Vorsicht kann ein Anstieg der ANCA-Titer auf einen drohenden Relapse der Erkrankung hinweisen; eine Therapie sollte jedoch nur bei sicherer klinischer Beurteilung erfolgen.

Komplikationen

• massive Hämoptyse
• Akutes respiratorisches Versagen
• Akutes oder chronisches Nierenversagen
• Taub- und Blindheit
• Neuropathien

Prognose

unbehandelt sehr hohe (>90%) Mortalität, mit aggressiver Therapie Mortalitätsraten zwischen 13% mit 8 Jahren (1992) sowie 28% mit 5 und 36% mit 10 Jahren (Matteson 1996); komplette Remissionen > 90%, Rezidive beo 50%, 75% rezidivfreie Nachbeobachtung für 5 Jahre, bei Vollremission > 80% Defektzustände (Niereninsuffizienz, Trachealstenose, Nasendeformität, Hör- und Sehverlust usw.)

Prophylaxe