zahlreiche Organsysteme sind beteiligt; ELK-Klassifikationssystem (Ear, Nose, Throat / Lungs / Kidneys); daneben Gelenke, Augen, Haut, ZNS, Herz, seltener GIT, Subglottis, Trachea, Genitale, Parotis, Schilddrüse, Leber

Oberer Respirationstrakt (E)

1.

häufig: nasale Obstrukton mit serosanguinem Auswurf; Sattelnase aufgrund Zerstörung des Nasenknorpels mit Perforation, Septumperforation

2.

chronische Sinusitis; oronasale Ulzerationen

3.

tiefer, zentraler Gesichtsschmerz

4.

orale Ulzera, Gingivahyperplasie

5.

Mittelohrbeteiligung (seröse Otitis media mit Gehörverlust; Otitis externa

6.

Stridor aufgrund einer subglottischen Stenose (Granulom), Trachealstenose

Lunge (L)

1.

asymptomatisch bis zu Husten und Hämoptyse

2.

Atelektasen: verminderte Atemgeräusche, Rassengeräusche; ev. Pleuraergüsse

3.

ev. progressive Dyspnoe und resp. Versagen

4.

5% massive pulmonale (alevoläre) Hämorrhagie => dramatischer Verlauf, Intensivpflicht

5.

keine hiliäre Lymphadenopathie (DD Tbc, Tumor, Sarkoidose)

Niere (K)

1.

i.d.R. asymptomatisch, ev. leichte Hämaturie, nephrotisches Syndrom

2.

Akutes Nierenversagen, akute Nephritis, rapid progressive Glomerulonephritis (RPGN)

PNS/ZNS

ca. 1/3 der Patienten: periphere Neuropathie als Mononeuritis multiplex oder kraniale Neuropathie mit Beteiligung des II., VI. und VII. Hirnnerven, Meningitis

Haut

ca. 14%-50% der Patienten: palpable Purpura (bei leukozytoklastischer Vaskulitis = Nierenbeteiligung), nekrotisierende Ulzerationen, Papeln, Nodulae, Petechien, Erosionen, atypische Pyodermien, einschmelzende Pannikulitis, Pathergiephänomen (wie bei Morbus Behcet und Pyoderma gangraenosum)

Augen

1.

ca. 29% der Patienten: Konjunktivitis, Episkleritis, korneale Ulzerationen

2.

Proptosis oder Exophthalmus aufgrund inflammatorischem Pseudotumor orbitae (retroorbitales Granulom)

Gelenke

häufig Athralgien, bis zu 25% entzündliche Gelenkbeteiligung, symmetrisch, asymmetrisch, wandernd; mono-, oligo- bis polyartikulär mit Schwellungen und Schmerzen; nichterosiv oder deformierend