Synonym

RPGN

extrakapillär-proliferative Glomerulonephritis

Halbmond- bzw. Crescentic-Glomerulonephritis

Englisch

Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN); crescentic glomerulonephritis

ICD10

N01.-

Definition

Klinisch-pathologisches Syndrom aus rapidem Verlust der Nierenfunktion über Tage bis wenige Wochen bei nephritischem Urinsediment, histologisch bedingt durch ausgedehnte glomeruläre Halbmondbildung (Crescents). Als Schwellenwert gilt üblicherweise ein Nachweis von Halbmonden in > 50 % der Glomeruli. Unbehandelt droht innerhalb von Wochen bis Monaten (subakut)die terminale Niereninsuffizienz.

Klassifikationen

Einteilung nach Immunfluoreszenz-Muster und Serologie in drei Haupttypen: * Typ I – Anti-GBM (lineare IF): Antikörper gegen die α3-Kette des Typ-IV-Kollagens der glomerulären Basalmembran; mit Lungenbeteiligung = Goodpasture-Syndrom. * Typ II – Immunkomplex (granuläre IF): u. a. postinfektiöse GN, Lupusnephritis, IgA-Nephropathie/IgA-Vaskulitis, kryoglobulinämische GN, membranoproliferative GN. * Typ III – Pauci-immun (kaum/keine IF): meist ANCA-assoziiert (MPO-/p-ANCA oder PR3-/c-ANCA) — GPA, MPA, EGPA sowie renal-limitierte Vaskulitis.

Ergänzend beschrieben: * Typ IV (Doppelpositivität Anti-GBM + ANCA) * Typ V (pauci-immun, ANCA-negativ). Der pauci-immune/ANCA-Typ ist im Erwachsenenalter die häufigste Ursache.