Kriterien

Aktuell: ELK-Beteiligung mit typischer Histologie und Nachweis der c-ANCA

American College of Rheumatology-Kriterien gültig vor ANCA-Testung

• Nasale oder orale Entzündung - Nachweis von schmerzhaften oder schmerzlosen oralen Ulzera oder purulenter bis blutiger nasaler Auswurf
• Röntgen-Thorax mit Nodulae, fixen Infiltraten, Höhlen
• Urinsediment: Mikrohämaturie (> 5 rote Blutkörperchen pro Auszählfeld) oder rote Zellzylinder
• Granulomatöse Entzündung in der Arterienbiopsie (Arterienwand oder perivaskulär)

Diagnosstellung bei Erfüllung von 2 der 4 Kriterien, Sensitivität von 88,2% bei einer Spezifität von 92,0%.

Post-Test-Wahrscheinlichkeit der ANCA-Testung:

• bei >=2 ACR-Symptomen: 98%
• bei 1 ACR-Symptom: 7-16%

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Röntgen-Thorax: Nodulae, Alveoläre und Pleurale Verschattungen, diffus bei alveolärer Hämorrhagie

CT: Lungenläsionen, Orbita, paranasale Sinus

Röntgen der NNH: Verschattungen, Erosionen, Mukosaverdickungen (alles unspezifisch)

Blut

unspezifisch: Leukozytose, Thrombozytose (> 400.000 / mm³), BSG- und CRP-Erhöhung, normozytäre und normochrome Anämie (50% der Patienten) mit Schistozyten

Leukozytose: Neutrophilie, keine Eosinophilie

Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA): Nachweis über Immunfloreszenz des Patientenserum, welches mit ethanolfixierten normalen humanen Neutrophilen inkubiert wird. Es gibt zwei typische Reaktionsmuster:

• 80 - 95% diffuse Anfärbung des Zytoplasma, c-ANCA; Zielantigene: Serinproteinase PR3 (MW 29 kDa, 228AA, Abbau von Elastase, IL-6, CD14, hemmbar durch α-Antitrypsin-3)
• 5 - 20% perinukleäre Anfärbung, p-ANCA: Zielantigene: Myeloperoxidase (MPO), aus azurophilen Granula, katalysiert H2O2 + HCl --> HOCl + H2O

Heute akkuratere Messung im Immunoblot.

Vorkommen von ANCA bei anderen Erkrankungen (Spezifität 98%):

• Morbus Wegener: Sensitivität 73%
• mikroskopische Polyangitis: Sensitivität 67%
• RPGN: Sensitvität 82%
• Panarteritis nodosa: Sensitvität 20%
• CSS: Sensitvität 56%
• auch bei Sepsis, HIV

Urin

Proteinurie, mikroskopische Hämaturie bei Nierenbeteiligung; nephrotische Proteinurie möglich

Weitere Diagnostik

i.d.R. Gewebebiopsie aus aktiver Entzündung:

• Nasopharyngeal: kulturnegative granulomatöse Entzündung
• bei fehlender Beteiligung des oberen Respirationstrakt: transbronchiale oder (besser) thorakoskopische bis offene Lungenbiopsie
• daher: bei fehlender Beteiligung des oberen Respirationstraktes: Nierenbiopsie mit segmentaler nekrotisierender Glomerulonephritis, wenig oder kein Immunglobulin bzw. Komplement (pauci-immun). Keine Abgrenzung von M. Wegener und der mikroskopischen Polyarteriitis möglich

Nachsorge

Aktivitätsbeurteilung über BSG, CRP, Urinsediment und BVAS-Score

Meldepflicht

Pränataldiagnostik