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Akute myeloische Leukämie (AML)
 

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Wibke Janzarik
 

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 Pathologie
 

  • Knochenmarkschädigung durch: Benzol, Zytostatika und Lost; ionisierende Strahlen: Verdoppelung des Leukämierisikos (akute Leukämien und chronische Myelose) bei einer Ganzkörperdosis von 1 Gy bei Erwachsenen
  • Genetische Faktoren
  • Entwicklung aus einem myelodysplastischen Syndrom, einer Polycythaemia vera u.a.

s. Ätiologie

Erhöhtes Vorkommen bei Trisomie 21 und Klinfelter-Syndrom; Bildung von Hybrid-Genen durch Translokation

Bei definierten Subtypen finden sich spezifische Translokationen:
t(15;17) bei FAB-M3, t(8;21) bei FAB-M2, inv(16) bei FAB-M4, t(6;9) bei FAB-M2 oder M4, t(9;11) bei FAB-M5. Daneben kommen in Leukämiezellen auch andere Aberrationen (Inversionen, Deletionen, ueberzählige oder fehlende Chromosomen oder auch rein quantitativ Hyper- oder Hypodiploidien) vor.

Neoplastische Transformation der hämatopoetischen Stammzellen und Expansion des malignen Zellklons auf Kosten der normalen Hämatopoese. Progrediente KM-Insuffizienz führt zu klinischen Symptomen.

 

Im Blut/ Knochenmark finden sich wenig differenzierte oder undifferenzierte Blasten mit grossen atypischen Nukleolen und schmalem, basophilen Zytoplasmasaum.
In bis zu 25 % der Fälle finden sich Auerstäbchen im Zytoplasma, bei der Promyelozytenleukämie (AML-M3) auch in Bündeln (sog. Faggot' Zellen).
Typisch ist ein Hiatus leukaemicus mit dem Fehlen der mittleren Entwicklungsstufen innerhalb der Granulopoese.

transgene Maus/ "knock-in" für AML1/ ETO (involviertes Onkogen bzw. neues Fusionsgen bei FAB-M2)

Einteilung erfolgt nach der FAB-Klassifikation (French-American-British), die auf der Morphologie der Blasten bei Beurteilung mit Hilfe einer panoptischen Färbung (Pappenheim) sowie zytochemischer Färbungen (Peroxidase, Perjodschiffsäure, unspezifische Esterase) beruht; sie orientiert sich an den Reifungsstufen der normalen Knochenmarkszellen: 

  • FAB-M0: akute myeloische Leukämie mit minimaler myeloischer Differenzierung (völlig unreif) (AMbL)
  • FAB-M1: akute Myeloblastenleukämie ohne Ausreifung (AMbL)
  • FAB-M2: akute Myeloblastenleukämie mit transpromyelozytärer Ausreifungstendenz
  • FAB-M3: akute Promyelozytenleukämie mit starker Granulation (APL)
    • FAB-M3V: Variante mikrogranuläre APL
  • FAB-M4: akute myelomonozytäre Leukämie (AMML; Monozytenleukämie Typ Naegeli)
  • FAB-M5: akute Monozytenleukämie (Monozytenleukämie Typ Schilling)
    • FAB-M5a: akute Monoblastenleukämie (AMoL)
    • FAB-M5b: akute Monozytenleukämie (Monoblastenleukämie mit Differenzierung)
  • FAB-M6: akute erythrämische Leukämien (Di-Guglielmo-Syndrom)
    • FAB-M6a: Erythroleukämie (EL)
    • FAB-M6b: erythrämische Myelose
  • FAB-M7: Megakaryozytenleukämie

Immunologische Klassifizierung der akuten Leukämien (EGIL-Klassifikation):

  • Myelomonozytär: >/= 2 positiv von anti MPO, CD13, CD33, CDw65 und/oder CD117
  • Erythroid (FAB-M6): unreif - keine Marker; reif - anti Glycophorin A+
  • Megakaryozytär (FAB-M7): CD 41 + und/ oder CD 61 + (Membran oder cytopl.)
  • Unreif myeloisch (FAB-M0): wie myelomonozytär, aber Zytochemie und lymphatische Marker CD 3, CD 79a, CD 22 neg.
  • TdT pos. AML
  • AML mit Expression lymphatischer Antigene (Ly + AML)

WHO (1999):

  • I. AML mit definierten Chromosomenbefunden (Translokationen)
  • II. AML mit multilinearer Dysplasie (2 oder 3 Zelllinien) mit oder ohne vorbestehendem MDS
  • III. AML und MDS, therapiebedingt (z.B. durch Alkylantien)
  • IV. Andere Formen der AML

Leukämie bedeutet "weisses Blut" und bezieht sich auf die verbreiterte Leukozytenmanschette (buffy coat) auf der Erythrozytensäule nach Zentrifugieren des Blutes bei Leukämiepatienten mit sehr hohen Leukozytenzahlen. Virchow prägte den Begriff bei einer CML.

 

 

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