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Stoffwechselerkrankungen > Aminosäurestoffwechsel > Verzweigtkettige Aminosäuren
Ahornsiruperkrankung
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| Stoffwechselerkrankungen > Aminosäurestoffwechsel > Verzweigtkettige Aminosäuren |
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Ahornsiruperkrankung
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| Einleitung | ||
Synonym |
Leuzinose |
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Englisch |
Maple syrup urine disease (MUD) |
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ICD10 |
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Definition |
Abbaustörung der Aminosäuren Leucin, Isoleucin und Valin durch den Defekt eines Enzymkomplexes (Dehydrogenasen, Dekarboxylasen, Transalkylasen) |
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Klassifikationen |
nach Verlauf |
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