Ätiologie

Risikofaktoren

Vererbung

überwiegend sporadisch, mit unbekannter Ätiologie. Familiäre Formen (ca. 10% aller Fälle): autosomal dominant

Carney-Syndrom: genetisch heterogen

Chromosom

Chromosom 2, Chromosom 12

Pathogenese

Makroskopie

75% der Herztumoren sind benigne, davon 50% Myxome = 40-50% aller primären Herztumoren; 90% singulär und gestielt, 75-85% im linken Vorhof, 20% im rechten Vorhof, 2% in den Ventrikeln. Bei familiären Formen in ca. 50% multipel, 13% im Ventrikel.

polypoide, rund-ovale Tumoren, Gelatin-artige Schnittfläche, glatte oder lobulierte weiss-gelb-bränliche Oberfläche. Stiel meistens an der Fossa ovalis des linken Atriums befestigt, jedoch auch an hinterer und vorderer Vorhofwand möglich. Tumormobilität abhängig vom Ausmaß der Befestigung und Stiellänge. Polypoide Tumoren sollen im Vergleich zu runden Tumoren häufiger Embolisierien (58% vs. 0%) und in den Ventrikel vorfallen. Symptomatisch bei Lokalisation im linken Vorhof ab einem Gewicht von 70 g, im rechten Vorhof ab ca. 150 g.

Mikroskopie

polygonale, eosinophile Lipidzellen in vaskulärem myxoiden Stroma; 8% der Patienten Tumornekrose, 10-20% Kalzifizierungen, Einblutungen. Keine Mitosen.

Metastasierung

benigne Tumoren; selten rekurrierend nach Exzision. Sehr selten aufgrund von Tumorembolisation Wiederkehr an entfernter Stelle (häufiger bei familiären Formen). Symptomatisch aufgrund mechanischer Störung der normalen Herzfunktion oder (in 30-40% der Patienten) Embolisation der Tumormasse.