Synonym

atriales Myxom

Englisch

atrial myxoma

ICD10

Definition

häufigster primärer Herztumor mit unspezifischen Symptomen

Klassifikationen

Inzidenz

Irland-Studie 1977-1991: 0,50 Vorhofmyxome pro Millionen Einwohner und Jahr

Prävalenz

In Autopsien: 0,02 % (200 Erkrankungen pro 1 Million Autopsien).

Alter

3-83 Jahre, Median sporadische Fälle 56 Jahre, familiäre Fälle 25 Jahre

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

F> M (75% aller sporadischen Vorhofmyxome in Frauen)

Ethnologie

Ätiologie

Risikofaktoren

Vererbung

überwiegend sporadisch, mit unbekannter Ätiologie. Familiäre Formen (ca. 10% aller Fälle): autosomal dominant

Carney-Syndrom: genetisch heterogen

Chromosom

Chromosom 2, Chromosom 12

Pathogenese

Makroskopie

75% der Herztumoren sind benigne, davon 50% Myxome = 40-50% aller primären Herztumoren; 90% singulär und gestielt, 75-85% im linken Vorhof, 20% im rechten Vorhof, 2% in den Ventrikeln. Bei familiären Formen in ca. 50% multipel, 13% im Ventrikel.

polypoide, rund-ovale Tumoren, Gelatin-artige Schnittfläche, glatte oder lobulierte weiss-gelb-bränliche Oberfläche. Stiel meistens an der Fossa ovalis des linken Atriums befestigt, jedoch auch an hinterer und vorderer Vorhofwand möglich. Tumormobilität abhängig vom Ausmaß der Befestigung und Stiellänge. Polypoide Tumoren sollen im Vergleich zu runden Tumoren häufiger Embolisierien (58% vs. 0%) und in den Ventrikel vorfallen. Symptomatisch bei Lokalisation im linken Vorhof ab einem Gewicht von 70 g, im rechten Vorhof ab ca. 150 g.

Mikroskopie

polygonale, eosinophile Lipidzellen in vaskulärem myxoiden Stroma; 8% der Patienten Tumornekrose, 10-20% Kalzifizierungen, Einblutungen. Keine Mitosen.

Metastasierung

benigne Tumoren; selten rekurrierend nach Exzision. Sehr selten aufgrund von Tumorembolisation Wiederkehr an entfernter Stelle (häufiger bei familiären Formen). Symptomatisch aufgrund mechanischer Störung der normalen Herzfunktion oder (in 30-40% der Patienten) Embolisation der Tumormasse.

Kriterien

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

erhöhter Jugularvenendruck, prominente A-Welle

• lauter S1 aufgrund des verzögerten Mitralklappenschluß (Prolaps des Tumors in die Mitralklappen-Öffnung), entspricht Mitralstenose
• P2 ev. verzögert und laut, in Abhängigkeit der pulmonalen Hypertonie
• oft frühdiastolisches Geräusch durch Tumor gegen Endokard
• ev. S3 oder S4
• ev. diastolisches Vorhofgeräusch bei Mitralstenose
• bei Schädigung der Mitralklappe systolisches Geräusch an der Herzspitze
• bei Tumor im rechten Vorhof diastolisches oder holoszstolisches Geräsch aufgrund einer Trikuspidalinsuffizienz

Bildgebung

Thorax-Röntgen

• abnormer Herzschatten, entspricht einer Mitralstenose
• ungewönliche intrakardiale Verkalkungen
• Lungenödem

Echokardiographie:

• TTE reicht oft aus, Darstellung der Lokalisation, Grö&szli;e, Anheftung und Mobilität des Tumors. 4-Kammer-Blick zum Ausschluß weiterer Lokalisationen. Differenzierung von Myxom zu Thrombus; letzter an posteriorer Wand des Vorhofs, geschichteter Aufbau. Stiel und Mobilität sprechen für Myxom
• Doppler-Echokardiographie: Nachweis der hämodynamischen Konsequenzen des Tumors (Mitralstenose, Mitralinsuffizienz)
• TEE: höherer Spezifität und Sensitivität als das TTE, gute Darstellung der Vorhöfe und des Vorhofseptums, auch der Herzohren. Darstellung auch geringer Vegetationen (1-3 mm) und Tumoren möglich. Shuntnachweis. Bei Myxom-Syndromen bevorzugen.

MRT:
nicht indiziert, kann jedoch Informationen über Größe, Form und Oberfläche des Tumors liefern. Hinweis auf Gewebezusammensetzung zur Abgrenzung von einem Thrombus.

EKG

ev. Vorhofflimmern, Vorhofflattern, Leitungsstörungen. Häufig normales EKG.

Blut

unspezifisch, erhähte BSG, γ-Globulinspiegel, erhähtes CRP, Leukozytose, normo- bis hypochrome Anämie, ev. als hämolytische Anämie

Weitere Diagnostik

Hautbiopsie: bei Vorhandensein von Petechien Nachweis elongierter, spindelförmiger, myxomatöser Endothel-ähnlicher Zellen mit rund-ovalem Zellkern und prominentne Nukleoli

Herzkatheter
nur bei inadäquater nichtinvasiver Evaluierung und zum Ausschluß einer begleitenden koronaren Herzerkrankung bei Patienten älter als 40 Jahre. Vorhofmyxome erscheinen als Füllungsdefekte.

Nachsorge

Echokardiogramme 2x/Jahr

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

allgemein

1.

unspezifisch, einschließ plötzlicher Herztod, Mitralstenose, Endokarditis, Mitralinsuffizienz

2.

50%: Fieber, Gewichtsverlust, Arthralgien, Raynaud-Syndrom, Petechien

3.

15% der Patienten: Hämoptysen aufgrund von Lungenödem oder Lungeninfarkt

4.

selten Thoraxschmerzen. Koronare Embolisationen ausschließen

Linker Vorhof

Linksherzinsuffizienz

Anstrengungsdyspnoe (75%) oder Orthopnoe, paroxsysmale nächtliche Dyspnoe, Lungenödem

Klappen

1.

Müdigkeit, Synkope (20%): aufgrund der Obstruktion der Mitralklappe; ggf. weitere Symptome der Mitralstenose oder - bei Klappenschädigung durch den Tumor - Mitralinsuffizienz

2.

Symptome können sich bei Postionsänderung der Patienten verändern

Embolisierung

ZNS: TIA, Apoplex, Epilepsien; Retina: Visusverlust; systemisch: Koronarien, Aorta, Niere, viszerale oder periphere Arterien mit Ischämie oder Infarkt des betroffenen Organes

Rechter Vorhof

Rechtsherzversagen

1.

Müdigkeit, peripheres Ödem, selten Aszites

2.

CAVE: Symptome auch bei linksatrialer Lokalisation im Spätstadium möglich

Embolisation

1.

Lungenembolie, Lungeninfarkt oder bei multiplen kleinen Emboli pulmonale Hypertonie, Cor pulmonale

2.

CAVE: intrakardialer Shunt (ASD, offenes Foramen ovale) kann paradoxe Embolien ermöglichen

Familiäre Syndrome

Carney-Syndrom

1. Myxome in Haut, Brust, Schilddrüse oder neuronalem Gewebe
2. fleckige Hyperpigmentieurngen wie Lentigines, und/oder pigmentierte Nävi
3. Endokrine Hyperaktivität wie Cushing-Syndrom

NAME-Syndrom

Nävi, Vorhofmyxom ("atrial myxoma"), myxoide Neurofibrome und Epheliden

LAMB-Syndrom

Lentigines, Vorhofmyxome, Blaue Nävi

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Herzversagen

Arrhythmien, plötzlicher Herztod (15% der Patienten)

Infektionen

Embolisationen

Prognose

Prophylaxe

Vorhofthrombus, intrakardiale Thromben

Metastasen anderer Tumore

Karzinoide

Kollagenosen

Mitralinsuffizienz

Mitralstenose

Lungenembolie

pulmonale Hypertonie

Trikuspidalinsuffizienz

Trikuspidalstenose

andere angeborene Herzfehler

konservativ

Evaluation des Tumors, Therapie der Komplikationen (Herzversagen, Arrhythmien). Keine Aktivitätseinschränkung notwendig

operativ

Methode der Wahl. Sichere Operation, postoperative Mortalität ca. 2%. In Kardioplegie (verringertes Risiko der Tumorfragmentierung und -embolisation). Expertenmeinung: Operationszeitpunkt nach Diagnosestellung. Weite Resektion des Stiels zur Vermeidung von Rezidiven. Ggf. Photokoagulation (Laser) des Stiels zur Zerstörung von Tumorzellen. Defektverschluß über Gerinnsel oder parietales Perikard.

I.d.R. kurativ, Rezidivrate 1-5% innerhalb von 4 Jahren, danach unwahrscheinlich. Bei familiären Formen Rezidivrate ca. 20%. Ursachen: unvollständige Exzision, Wachstum aus 2. Fokus, intrakardiale Implantation durch Ersttumor.

Klappenersatz oder Annuloplastie bei beschädigten Klappen.

Lehrbuch

Reviews

Reynen 1995

Studien

Links

Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

06.10.2004

Reviewer

Andreas Stefan Welker (Editor)

Till Spranger, 18.10.2004

Ivo Bergmann, 21.10.2004

Linker

Status

PRELIMINARY

Licence

Lizenz für freie Inhalte

Review abgeschlossen

Sehr schöner Artikel.
Hab nichts auszusetzen.
till

Review

Therapie: Antikoagulation diskutieren bei Komplikationen?
DD: angeborene Herzfehler? Intrakardiale Thromben? Endokarditis? Metastasen anderer Primärtumore?
Gruss Ivo