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Hämatologie > Erkrankungen der Granulozyten > Granulozytenfunktionsstörungen
Hyper-IgE-Syndrom
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| Hämatologie > Erkrankungen der Granulozyten > Granulozytenfunktionsstörungen |
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Hyper-IgE-Syndrom
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| Pathologie | ||
Ätiologie |
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Risikofaktoren |
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Vererbung |
autosomal rezessiv |
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Chromosom |
4q21 |
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Pathogenese |
CD11/CD18-Defekt (in Sekundärgranula enthaltene Integrine für Adhärenz, Chemotaxis der Granulozyten und Ingestion von Staphylococcus aureus), führt zur Dysbalance zwischen TH2 und TH1-Zellen; starke Erhöhung von IgG; INF-γ vermindert, IL-4 erhöht; Integrindefekt als Ursache der Manifestationen im fazialen und muskuloskeletalen Bereich? |
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Makroskopie |
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Mikroskopie |
Eosinophilie von Haut, Lunge und anderen Entzündungsherden; Milz und Lymphknoten mit eosinophilen Infiltraten. Thymus altersentsprechend. |
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