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Hyper-IgE-Syndrom
 

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Tobias Schäfer
 

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 Therapien
 

orale Staphylokokkeninfektion-Dauerprophylaxe durch orales Cephalosporin oder Cotrimoxazol, ggf. auch Dicloxacillin [L1]

Prophylaxe gegen Candida spp. durch Fluconazol

Therapie der exzematösen Dermatitis mit topischer Steroidtherapie und feuchtenden Cremes; Diphenylhydramin bzw. Loratadin zur Bekämpfung des Juckreizes

Behandlung der Pneumonien (v.a. durch S. aureus): i.v. Nafcillin, Vancomycin bei MRSA; bei Haemophilus influenza Typ B-Infektionen Cefuroxim i.v.

Superinfektion der Pneumatozelen bzw. Lungenabszesse mit Amphotericin i.v. über mehrere Monate.

ggf. operative Drainage der Abszesse notwendig, verlängerte Heilungszeit einplanen

KMT ohne Effekt

Orthopädie zur Kontrolle der Skoliose und Frakturbehandlung

Diät: altersgemäß; kein positiver Effekt von Calcium- und Vitamin-D-Zusätzen

Aktivität: keine Einschränkungen; Förderung von Schulbesuch und Freiluft-Aktivitäten; Prophylaxe des Rauchens; emotionale Unterstützung

 

 

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