Stadien

siehe Einleitung

Verlauf

• zunächst "kommend und gehend", dann progresiv mit persistierenden Symptomen
• unter (suboptimaler) Therapie 25% Remission
• fast immer Progression zum Lymphom
• fast immer versterben die Patienten an der AILD

Komplikationen

• Infektionen usw.
• Übergang in high-grade Lymphome (T-Zell, B-Zell, EBV-positive B-Zell-Lymphome, CLL u.a.)

Prognose

mittelaggressver Verlauf, manchmal Spontanremissionen; Mittlere Überlebenszeit 24 Monate
Prognosefaktoren (Siegert 1995):

• Alter (p = 0.032
• Hautauschlag (p = 0.038), Ödeme (p = 0.030), Aszites (p = 0.013), Zahl der klinischen Symptome (p = 0.004)
• LDH-Spiegel (p = 0.007) und Hämoglobin (p = 0.020)
• Zytogenetik noch unklar

(Anmerkung: Viel zu geringe Patientenzahlen, ts)

Prophylaxe