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Angioimmunoblastisches Lymphom mit Dysproteinämie (AILD)
 

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Tobias Schäfer
 

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 Symptome und Befunde
 

1.

hohes Fieber

2.

B-Symptomatik:

3.

40% Ödeme

4.

87% generalisierte Lymphadenopathie, einschließlich Tränen- und Speicheldrüsenschwellungen

5.

65% polyklonale Hyperglobulinämie

1.

50% makulopapulöser Ausschlag: oft morbilliform (vaskuläre Reaktion, ähnlich einem viralen Exanthem) bis hin zur Erythrodermie

2.

30% Pruritus: intensiv, mit Dermatitis herpetiformis ähnlichen Läsionen

3.

Skleromyxödem-ähnliche Läsionen

4.

20% seropositive Polyarthritis

5.

Knochenschmerzen (oft Zeichen des Übergangs in ein Lymphom)

1.

60% Heptosplenomegalie

2.

25% Aszites

3.

lymphozytäre Polyposis

4.

sklerosierende Cholangitis

1.

renale Amyloidose

2.

proliferierende Glomerulonephritis

3.

akute interstitielle Nephritis

1.

variabel, Hypoxämie

2.

Pneumonien, einschließlich Pneumocystis carinii und CMV

3.

40% Pleuraergüsse

1.

retrobulbäre Neuritis, Papillenödem

2.

Polyneuropathie

3.

inflamamtorische Myopathie

4.

Dermatomyositis

v.a ungewöhnliche Kombinationen: Eikenella corrodens und C-Streptokokkeninfektionen, disseminierte HHV6-Infektionen

 

 

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