Kriterien

Diagnostik

• Biopsie: Knochenmark, Lymphknoten, Haut
• Zytologie: Aszites
• Staging nach Ann-Arbor (obwohl keine Relevanz für Prognose gegenwärtig empfohlen)

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Röntgenthorax, CT:

• bilaterale mediastinale unmd hiläre Lymphadenopathie
• pulmonale Infiltrate und Pleuraergüsse
• diffuse CT Kontrastanreicherungen der zervikalen Lymphknoten

MRT des Knochenmarks, Lymphadenopathie; nicht diagnostisch

Gallium-Szintigraphie; nicht diagnostisch (DD Lymphom)

Blut

fast jeder Laborbefund kann abnormal sein; inkonkruente Werte sind typisch

Autoimmune Befunde:

• zirkulierende Immunkomplexe
• positiver Coombs-Test
• Antikörper gegen Glattmuskel
• Rheumafaktoren
• Hämolysierende Autoantikörper
• Kälteagglutinine
• Paraproteine
• antinukleäre Antikörper
• Kryoglobuline

Hämatologie:

• Antikardiolipin-Antikörper
• Anämie, Hb oft kleiner als 10 g/dl
• positiver direkter Coombs-Test
• Thrombozytopenie < 100 * 10⁹/l
• Komplement: CH50 vermindert
• oft Panzytopenie

Klinische Chemie:

• BSG fast immer erhöht
• LDH oft erhöht
• Polyglonale Gammaglobulinämie (oft)

FISH: Trisomie 3, 5 und X, ebenso Zellen mit +5, +15, +19, +21, +22 Trisomien

Hyperzytokinämie:

• TNF-α-positive T-Lymphozyten
• Interleukin 2 (IL-2), 4 (IL-4), 5 (IL-5), 6 (IL-6), 13 (IL-13) und Interferon γ (INF-γ)–positive T-Zellen deutlich erhöht

Weitere Diagnostik

Residualerkrankung: PCR-Nachweis des TCR-Rerrangements und der Immunoglobulin H (IgH)-Gene (10%)

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik