Stadien

Verlauf

Bei Neugeborenen, die bereits kurz nach der Geburt symptomatisch sind, besteht ein geringer Vorwärtsfluß durch den rechten Ventrikel, begleitend findet sich eine ausgeprägte Hypoplasie der Pulmonalarterien. Der Kreislauf dieser Kinder ist abhängig vom Blutfluss durch den Ductus Botalli. Säuglinge mit weniger ausgeprägter Atrialisierung des rechten Ventrikels können adäquaten Lungendurchfluß haben, der mit zunehmendem Alter weiterhin zunimmt. Am anderen Ende des Spektrums besteht eine nur geringe Zyanose (Rechts-Links-Shunt über den ASD), die erst beim Jugendlichen oder Erwachsenen auffällt.

Etwa die Hälfte der symptomatischen Neugeborenen sterben innerhalb weniger Tage. Treten die Symptome erst in den weiteren Jahren auf, so ist die Prognose abhängig vom Ausmaß der begleitenden Herzinsuffizienz.

Komplikationen

Prognose

Prophylaxe