Synonym

Morbus Ebstein

Englisch

ICD10

Definition

kombinierte Fehlbildung von rechtem Ventrikel und fehlgebildete oder verlagerte Trikuspidalklappe zur Trabekelzone hin

Klassifikationen

Inzidenz

1:20.000 Geburten

Prävalenz

Alter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

Risikofaktoren

Lithiumeinnahme: 400x Risiko

Vererbung

Pathogenese

ungenügende Ablösung der Klappensegel vom Myokard

Makroskopie

Verlagerung des septalen und posterioren Segels in die rechte Kammer; daher gehört eine dreieckige Fläche des rechten Ventrikels zum Vorhof; oft Verschmelzung der nichtbeweglichen Anteile mit dem Myokard; alternativ: punktförmige Anheftung der Klappen am Myokard mit deutlich eingeschränkter Beweglichkeit; atrialisierter Teil des rechten Ventrikels ist dünnwandig und dilatiert

Mikroskopie

Geschichte

Wilhelm Ebstein., 1836–1912, Internist, Göttingen

Kriterien

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Trikuspidalinsuffizienz: Systolikum, weite Spaltung S1 S2 und betonter 3. und 4. Ton

Bildgebung

transthorakaler Echokardiographie: Verlagerung der frei beweglichen Segel von der Ebene der AV-Klappenringe in den rechten Ventrikel; Dopplersonographie zur Bestimmung des Ausmaßes von Stenosegrad und Klappeninsuffizienz

Röntgen-Thorax: ausgeprägte Kardiomegalie (beim symptomatischen Neugeborenen Thorax -ausfüllend); CTR > 0,6 ist eine OP-Indikation

Herzkatheteruntersuchung: wegen Gefahr der HRST eher darauf verzichten

EKG

RSB, sehr hohe P-Wellen, AV-Blöcke, Präexzitation

Blut

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

abhängig von der Ausprägung der Verlagerung, oft bis ins Erwachsenenalter asymptomatisch

ca. 50% Zyanose im Neugeborenenalter, mit abnehmendem pulmonalen Widerstand rückläufig

tachykarde HRST

Stadien

Verlauf

Bei Neugeborenen, die bereits kurz nach der Geburt symptomatisch sind, besteht ein geringer Vorwärtsfluß durch den rechten Ventrikel, begleitend findet sich eine ausgeprägte Hypoplasie der Pulmonalarterien. Der Kreislauf dieser Kinder ist abhängig vom Blutfluss durch den Ductus Botalli. Säuglinge mit weniger ausgeprägter Atrialisierung des rechten Ventrikels können adäquaten Lungendurchfluß haben, der mit zunehmendem Alter weiterhin zunimmt. Am anderen Ende des Spektrums besteht eine nur geringe Zyanose (Rechts-Links-Shunt über den ASD), die erst beim Jugendlichen oder Erwachsenen auffällt.

Etwa die Hälfte der symptomatischen Neugeborenen sterben innerhalb weniger Tage. Treten die Symptome erst in den weiteren Jahren auf, so ist die Prognose abhängig vom Ausmaß der begleitenden Herzinsuffizienz.

Komplikationen

Prognose

Prophylaxe

operativ

Patchverschluß des ASD und Rekonstruktion / Ersatz der Trikuspidalklappe

• Rekonstruktion der Trikuspidalklappe in Kombination mit einer partialen cavo-pulmonalen Verbindung (1 ½ Ventrikelkorrektur)
• Zur Rekonstruktion der Trikuspidalklappe bestehen unterschiedliche Verfahren. Bei dem einen Vorgehen wird der atrialisierte Teil des rechten Ventrikels durch teflonunterfütterte Matrazennähte in seiner Einflußrichtung gerafft. Der Ansatz von posteriorem und zum Teil auch septalen Segel wird auf diese Weise in eine normalisierte Position gebracht, eine zusätzliche Raffung in Höhe des Trikuspidalringes verbessert die Koaptation der Segel. Bei dem zweiten Verfahren werden septales und posteriores Trikuspidalsegel von ihrem Ursprung abgelöst. Der Ventrikel wird senkrecht zur Ebene der Trikuspidalklappe an seiner diaphragmalen Seite gerafft, die Trikuspidalsegel werden anschließend wieder angeheftet. Besonders bei Vorliegen einer ausgeprägten Anomalie wird die Vena cava superior in Höhe der rechten Pulmonalarterie durchtrennt, ihr kardiales Ende verschlossen und das kraniale Ende in die rechte Pulmonalarterie anastomosiert.

Indikation: Zyanose, Globalinsuffizienz (NYHA III), persistierende Rhythmusstörungen, zunehmende Trikuspidalklappeninsuffizienz

OP-Letalität 5-20% (v.a. bei Neugeborenen) mit guten Langzeitergebnissen (diesem wird aber auch widersprochen)

Lehrbuch

Müller 2002, S. 116

Reviews

Studien

Ebstein 1866

Carpentier 1988

Danielson 1992

Marianeschi 1998

Quaegebeur 1991

Radford 1985

Links

Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

15.04.2003

Reviewer

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Status

PRELIMINARY

Licence

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