Synonym

Englisch

vulvar cancer

ICD10

C51

Definition

Klassifikationen

Inzidenz

2 / 100.000 Frauen und Jahr

Prävalenz

Alter

Erkrankung des höheren Lebensalters, jedoch 5% aller Karzinome bei jungen Frauen < 40 Jahren; Präkanzerosen ab 20. Lebensjahr

Häufigkeitsgipfel

60-80 Jahre; oft werden zwei Subgruppen unterschieden: 55 jahre + Nikotinabusus vs. 77 Jahre + Begleiterkrankungen

Geschlecht

Ethnologie

Sonstiges

4% aller Genitalkarzinome

Ätiologie

Erreger

75% der Fälle: HPV Typ 16, 18, 33

Risikofaktoren

Vulvadystrophie, Diabetes mellitus, Hypertonus, Adipositas, Lues, Granuloma inguinale

Vererbung

Pathogenese

Makroskopie

90% solität, 10% multifokal;
60% > 2 cm; Lokalisation: meist Labia maiores, gefolgt von Labia minores, Klitoris; Cave: Abklatschmetastasen

Mikroskopie

• 90% Plattenepithelkarzinome
• maligne Melanome
• selten: Adenoarzinome der Bartholin-Drüsen, Basaliome, Sarkome, andere

TNM

	Tis	Carcinoma in situ
	T1	Tumor begrenzt auf Vulva oder Vulva und Perineum, 2 cm oder weniger in größter Ausdehnung ...
	- T1a	... und mit einer Stromainvasion <= 1,0 mm
	- T1b	... und mit einer Stromainvasion > 1,0 mm
	T2	Tumor begrenzt auf Vulva oder Vulva und Perineum, mehr als 2 cm in größter Ausdehnung
	T3	Tumor infiltriert untere Urethra, Vagina und / oder Anus
	T4	Tumor infiltriert Schleimhaut der Harnblase oder des Rektums oder der oberen Teile der Urethra, oder Tumor ist an Knochen fixiert
	N0	keine regionären Lymphknotenmetastasen
	N1	unilaterale regionäre Lymphknotenmetastasen
	N2	bilaterale regionäre Lymphknotenmetastasen

Metastasierung

in ca. 30% ab FIGO II nachweisbar

• per continuitatem auf Vagina, Urethra, Anus, Blase, Rektum
• lymphogen zu oberflächlichen oder tiefen inguinalen, femoralen oder pelvinen Lymphknoten, ipsi- und kontralateral; ab 3-5 mm Invasionstiefe, laut 2 ab 1 mm
• hämatogen: selten in Leber, Lunge, Knochen

Kriterien

Diagnostik

• Anamnese und Klinik:
• Inspektion und Palpation der Vulva: Farb- und Oberflächenreliefveränderungen
  
• Vulvoskopie/ Kolposkopie
  nach Einwirkung von 3%iger Essigsäure zur Festlegung repäsentativer Biopsieareale
  
• Collins- Test
  1%ige Toluidinblaulösung, dann 2%ige Essigsäure, proliferative Areale färben sich stärker an
  
• Histologische Sicherung:
  Abstrichzytologie, Knipsbiopsie, Stanzbiopsie oder Exzisionsbiopsie bei VIN verdächtigen Herden mit Messung des Tiefenwachstums je nach Befund
  
• Gynäkologische Untersuchung
  Inspektion und Palpation von Vulva, Urethra, Introitus, Vagina, Portio, Damm, Anus, Rektum, Beckenwand, Leisten- und Schenkelgruben
• Herzkreislaufuntersuchung und EKG bei Risikopatienten

• Schillersche Jodprobe: proliferative Areale färben sich nicht an
• Lebersonographie: Im Stadium I bei Verdacht auf Lebermetastasen
• Transrektale Sonographie: Bei ausgedehnten Karzinomen ohne Schleimhautbefall des Rektums, zur Ergänzung der Rekto- bzw. Zystoskopie
• Vaginalsonographie bei Verdacht auf ausgedehnte Infiltrationen
• Feinnadelbiopsie Leistenlymphknoten bei Verdacht auf Metastasen

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

• Röntgen- Thorax in 2 Ebenen
  Bei erhöhtem Operations- und Narkoserisiko und zum Ausschluss von Lungenmetastasen
• Lebersonographie
  Im Stadium III zum Ausschluss von Lebermetastasen
• Zystoskopie
  Im Stadium III zum Ausschluss von Blaseninfiltration
• Rektoskopie
  Im Stadium III zum Ausschluss von Rektuminfiltrationen

Blut

Block: Blutbild, BSG, Elektrolytstatus, Gerinnungsstatus, Harnstoff , Kreatinin, Transaminasen, alkalische Phosphatase, Gamma-GT, Blutzucker

Weitere Diagnostik

Nachsorge

wg. häufigen Rezidiven 1/4 jährliche Kontrollen für die ersten 3 Jahre, dann für 2 Jahre alle 1/2 Jahre, schließlich jährliche Kontrolle

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

1.

20% asymptomatisch

2.

häufig unspezifisch: chronischer Pruritus vulvae, Schmerzen, Dysurie, Blutungen

3.

diskreter Lokalbefund: einzelne rötliche Papeln bis Erosionen; fortgeschrittene Karzinome dann oft exophytisch wachsend (blumenkohlartig) bis Ulzerationen mit induriertem Randwall

Stadien

Verlauf

oft Lokalrezidive (nach 2 jede 3. Patientin)

Komplikationen

Wundheilungsstörungen nach radikaler Vulvektomie, postoperative Lymphödem untere Extremität, Lymphzysten, Becken- / Beinvenenthrombosen, ulzerierende Tumoren: Sepsis

Prognose

Faktoren: Ausmaß der Lymphknotenbeteiligung, histologisches Grading, Lokalisation des Primärtumors; 5 YSR: insgesamt ca. 70%, nodal negativ 80-90%, nodal-positiv 50%, pelvine Lnn. 20%; malignes Melanom 30-40%

Prophylaxe

1.

benigne Vulvatumoren: Kondylome, Fibrome, Fibromyome, Hidradenom

2.

Vulvadystrophien, Lichen sclerosus

3.

andere maligne Vulvatumoren: Sarkome

4.

Sonstiges; Vulvitis chronica, Bartholinitis, exophytisch wachsendes Urethralkarzinom

operativ

radikale Vulvektomie (weit im Gesunden) mit bilateraler inguinaler Lymphonodektomie; Deckung mit Schwenklappen zum Erhalt der Kohabitationsfähigkeit

bei Invasionstiefe < 1 mm keine Lymphonodektomie; bei Befall der inguinalen Lymphknoten zusätzlich pelvine Lymphonodektomie

auch palliativ

prinzipiell für alle Vulvakarzinome ähnlich, bei malignen Melanomen mind. 2 cm großer, tumorfreier Resektionsrand

medikamentös

untergeordnet, da häufig wenig chemosensibles Plattenepithelkarzinom; bei seltenen hämatogenen Metastasen Versuch mit Bleomycin (Remissionsrate 30%)

palliativ, Rezidve: 5-Fluoruracil, Cisplatin, Retinoide 

Strahlentherapie

Plattenepithel-Ca: mäßige Sensibilität; Radiatio des Beckens und Lymphabflußwege indiziert bei mind. 3 inguinalen Lnn.; Therapie mit Telekobalt oder Elektronentherapie 40-60 Gy, häufig Nebenwirkungen, daher bei primär inoperablen Patienten

Rezidiv

Exzision im Gesunden (Früherkennung!), wenn nicht möglich, Radiatio

Lehrbuch

Diedrich 2000, S. 578-580.

Stauber 2001, S. 220-225

Reviews

Studien

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Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

16.11.2002

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Status

TRACK3

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