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Zystennieren
 

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Tobias Schäfer
 

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 Einleitung
 

 

 

Q61.3 Nierenzysten

Q61.9 Zystennieren

meist symptomloser Zufallsbefund ohne therapeutische Konsequenz

 

 

 
 Epidemiologie
 

 

 

 

 

 

 

 

 
 Pathologie
 

Vererbte zystische (Nieren)erkrankungen:

Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (früher: Potter III)

  • PKD1 (Polycystin 1)
  • PKD2 (Polycystin 2)
  • extrarenale Manifestationen: Zysten in Leber, Seminaldrüse, Pankreas und Arachnoidea; intrakraniale Aneurysmen, Aortenwurzeldilatation und -aneurysmen, Mitralklappenprolaps, Bauchwandhernien

Autosomal rezessive polyzystische Nierenerkrankung (früher: Potter I)

  • PKHD1 (Fibrocystin)
  • extrarenale Manifestationen: kongenitale Leberfibrose, Caroli-Erkrankung

Autosomal dominante polyzystische Lebererkrankung

  • PRKCSH (Glukosidase II β-Untereinheit)
  • SEC63
  • extrarenale Manifestationen: Mitralklappenfehler, intrakraniale Aneurysmen

Tuberöse Sklerose (autosomal dominant)

  • TSC1 (Hamartin)
  • TSC2 (Tuberin)
  • extrarenale Manifestationen: Angiofibrome, Shagreen-Patches, subunguale Fibrome, hypomelanotische Makula, subependymale Knoten, Astrozytome, kardiale Rhabdomyome, pulmonale Lymphangioleimyomatose

von-Hippel-Lindau (autosomal dominant)

  • VHL
  • extrarenale Manifestationen: retinale und/oder ZNS-Hämangioblastome, Phäochromozytome, Pankreassystem, epididymale Zystadenome

Markschwammnieren (autosomal dominant)

  • MCKD1 und MCKD2
  • extrarenale Manifestationen: Gicht

Nephronophthise (autosomal rezessiv)

  • NPHP1 (Nephrocystin 1)
  • NPHP2; Inv (Nephrocystin 2, Inversin)
  • NPHP3 (Nephrocystin 3)
  • NPHP4 (Nephrocystin 4)
  • NPHP5; IQCB1 (Nephrocystin 5)
  • NPHP6; CEP290 (Nephrocystin 6)
  • extrarenale Manifestationen: Retinitis pigmentosa (Senior-Loken-Syndrom, okuläre motorische Apraxie (Cogan-Syndrom), kongenitale Leberfibrose, periphere Dysostose (cone-shaped Epiphysen), Kleinhirnataxie; bei Inversin: Situs inversus, VSD

Joubert-Syndrom (autosomal rezessiv)

  • JBTS2
  • NPHP1 (Nephrocystin 1)
  • NPHP6 / CEP290 (Nephrocystin 6)
  • extrarenale Manifestationen: Hypoplasie des Kleinhirn-Vermis und der obereren Kleinhirn-Pedunkel ("molar tooth sign"), mentale Retardierung, Muskelhypotonie, Atemstörungen, Augenbewegungsstörungen

Bardet-Biedel-Syndrom (autosomal rezessiv)

Meckel-Gruber-Syndrom (autosomal rezessiv)

  • MKS1
  • MKS3 (Meckelin)
  • extrarenale Manifestationen: okzipitale Enzephalozele, Hydrozephalus, Polydaktylie, fibrozystische Leber

Orofaciales digitales Syndrom Typ 1 (X-rezessiv)

  • OFD1
  • extrarenale Manifestationen: gespaltene Zunge oder Gaumen, breite Nasenwurzel und Fingeranomalitäten

Weitere Syndrome mit Zystennieren:

Glomerulozystische Erkrankung (autosomal dominant)

  • HNF1β
  • extrarenale Manifestationen: MODY, genitale Anomalitäten

Alte Einteilung der Zystennieren:

 

 

Theorie: Zystennieren machen eine Renin-abhängige Hypertonie (dixit Prof. F. Frey, Bern)

solitär, multipel ein- oder beidseitig

 

 

 
 Diagnostik und Workup
 

 

  1. Sonographie
  2. bei Verdacht auf maligne Entartung Zytologie und Endoskopie

 

 

 

 

 

 

 

 

 
 Symptome und Befunde
 

bei großen Zysten evtl. Schmerzen im Rücken oder Abdomen

1.

evtl. Polyglobulie

2.

evtl. Hypertonie

1.

in syndromalen Assoziationen: siehe jeweilige Syndrome, beispielsweise M. Hippel-Lindau

2.

selten maligne Entartung

 

 
 Verlauf und Prognose
 

 

 

 

 

 

 

 
 Differentialdiagnosen
 

Zystische Dilatation der Kelchhälse

Hämatom

Hämangiom

Echinokokkuszyste: alveoläre, zystische Echinokokkose

Abszess

Tuberkulöse Kaverne

Dermoidzyste

 

 
 Therapien
 

keine Therapie

1.

Abpunktion + Zytologie

2.

Verödungsbehandlung oder Zystenresektion

 

 
 Referenzen
 

Herold 2002, S. 537f.

 

 

 

 
 Editorial
 

Tobias Schäfer

17.10.2002

 

 

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