Synonym

autosomal-dominante (adulte) polyzystische Nierenerkrankung

Potter III

Englisch

autosomal dominant polycystic kidney disease

ADPKD

polycystic kidney disease

ICD10

Definition

AD-vererbte Erkrankung mit Proliferation der Tubulusepithelien und Bildung von multiplen Zysten

Klassifikationen

nicht mehr gebräuchlich:

• IIIa: relativ harmlos
• IIIb: mit tuberöser Sklerose und Hamartomen
• IIIc: regressive Form mit multiplen anderen Anomalien

jetzt: nach Genort

• 85-90% PKD1: späteres Manifestationsalter, längere Lebenserwartung
• 10-15% PKD2: früheres Manifestationsalter, schnellere Progredienz