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Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung
 

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Tobias Schäfer
 

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autosomal-dominante (adulte) polyzystische Nierenerkrankung

Potter III

autosomal dominant polycystic kidney disease

ADPKD

polycystic kidney disease

 

AD-vererbte Erkrankung mit Proliferation der Tubulusepithelien und Bildung von multiplen Zysten

nicht mehr gebräuchlich:

  • IIIa: relativ harmlos
  • IIIb: mit tuberöser Sklerose und Hamartomen
  • IIIc: regressive Form mit multiplen anderen Anomalien

jetzt: nach Genort

  • 85-90% PKD1: späteres Manifestationsalter, längere Lebenserwartung
  • 10-15% PKD2: früheres Manifestationsalter, schnellere Progredienz

 

 

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