Ätiologie

• Knochenmarkschädigung durch: Benzol, Zytostatika und Lost; ionisierende Strahlen: Verdoppelung des Leukämierisikos (akute Leukämien und chron. Myelose) bei einer Ganzkörperdosis von 1 Gy bei Erwachsenen
• Genetische Faktoren

Erreger

HTLV1- oder 2-Viren verursachen die T-ALL (C91.5), die in Südjapan und der Karibik endemisch auftritt.

Risikofaktoren

genetische und immunologische Syndrome (z.B. Trisomie 21, Neurofibromatose I, Bloom Syndrom, Ataxia teleangiectatica)

Vererbung

Pathogenese

Neoplastische Transformation der hämatopoetischen Stammzellen und Expansion des malignen Zellklons auf Kosten der normalen Hämatopoese. Progrediente KM-Insuffizienz führt zu klin. Symptomen.

Makroskopie

Mikroskopie

Im Blut/ KM finden sich wenig differenzierte oder undifferenzierte Blasten mit grossen atypischen Nukleolen und schmalem, basophilen Zytoplasmasaum.

Sonstige Klassifizierung

Einteilung nach morphologischen, immunologischen, biochemischen und cytogenetischen Kennzeichen: ALL-Subtypen:

a) Einteilung nach der Morphologie (French-American-British System):

• L1 (85-89% der Kinder mit ALL): Kindlicher-Typ mit vorwiegend kleinen Blasten
• L2 (11-14% der Kinder mit ALL): Erwachsenen-Typ mit heterogener Zellpopulation
• L3 (<1% der Kinder mit ALL): Burkitt-Typ mit vorwiegend Blasten und positivem Nachweis von Markern reifer B-Zellen (CD10 und evtl. CD19, 20, 22, 25)

b) Immuntypisierung der ALL (mit monoklonale Antikörper gegen CD-Marker):

• B-Linien-ALL (bei Kindern 70-80%, typischerweise CD10+, CD19+ und CD20+):
• pro-B-ALL (bei Kindern 5%, bei Erwachsenen 11%)
• common-ALL (Kinder 65%, Erw. 52%)
• prä-B-ALL (Kinder 15%, Erw. 9%)
• B-ALL (Kinder 3%, Erw. 3%)
• T-Linien-ALL (bei Kindern 15-17%, positiv für CD2, 3, 4, 5, 7, 8):
• prä-T-ALL (Kinder 1%, Erw. 6%)
• T-ALL (Kinder 11%, Erw. 18%)

c) Cytogenetische Kriterien zur Einteilung in verschiedene Risikogruppen mit unterschiedlichen Behandlungsschemata: Karyotypanalyse, Nachweis von bekannten Chromosomenannomalien mittels FISH und anderen molekularen Techniken.

Geschichte

Leukämie bedeutet "weisses Blut" und bezieht sich auf die verbreiterte Leukozytenmanschette (buffy coat) auf der Erythrozytensäule nach Zentrifugieren des Blutes bei Leukämiepatienten mit sehr hohen Leukozytenzahlen. Virchow prägte den Begriff bei einer CML.