symptomatisch

1.

Sparsamer Einsatz von Transfusionen (gefilterte Erykonzentrate)

2.

Bei schweren Blutungen Transfusionen möglichst HLA-kompatibler Thrombozytenkonzentrate

3.

Bei unklarem Fieber frühzeitiger Einsatz von Breitbandantibiotika nach Abnahme von Blutkulturen u. a. Diagnostik

4.

Keine Steroide und möglichst keine NSAR

medikamentös

1.

Einsatz von Wachstumsfaktoren der Hämatopoese (GCSF, GMCSF, Il-3, EPO) im Rahmen von Studien - EPO nur sinnvoll bei initial stark erniedrigten EPO-Spiegeln

2.

Gabe von Eisenchelatoren bei drohender oder schon manifester sek. Siderose (Deferoxamin s.c./i.v.)

3.

Thalidomid kann bei einem Teil der Patienten die Zytopenie verbessern, was zu einem verminderten Transfusionsbedarf führt (! Schwangerschaft! führt zur Embryopathie)

4.

evtl. immunsuppressive Therapie (z.B. Ciclosporin A, Antilymphozytenglobulin) bei hypoplastischem MDS, führt bei einem Teil der Patienten zur Verbesserung der Zytopenie

5.

Intensive Polychemotherapie bei Hochrisikopatienten (meist RAEB/RAEB-T) , 70 Jahre in gutem AZ ohne Begleiterkrankung: Behandlung mit Induktionsprotokollen der AML mit Erreichen von 50 - 80 % Vollremissionen und ca. 20 - 30 % Lanfzeitremissionen. Wichtigster Prognosefaktor ist die initiale Zytogenetik (hohe Remissionsrate bei norm. Karyotyp, niedrige bei komplexem Karyotyp)

6.

palliative Chemotherapie evtl. bei Organomegalie, Pleuraerguss, Hautinfiltraten, Hyperleukozytose:

7.

Low-dose Cytosin-Arabinosid, bei proliferativer CMMS Hydroxycarbamid, evtl. Decitabine bei Hochrisiko-MDS im höheren Lebensalter

Allogene KM, Stammzell-transplantation

• Bei Vorliegen eines HLS-ident. Familienspenders einzige kurative Massnahme
• Therapieoption nur für junge Patienten < 50 Jahre mit Langzeitheilungen von ca. 40 % und transplantationsassoziierter Mortalität bis zu 40 %
• Bei erhöhtem Blastenanteil erst nach Erreichen einber Vollremission durch aggressive Chemotherapie