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Myelodysplastische Syndrome (MDS)
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Einleitung | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Synonym |
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Englisch |
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ICD10 |
D46.- |
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C93.1 |
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Definition |
Inhomogene Gruppe von erworbenen klonalen Knochenmarkserkrankungen, mit qualitativen und quantitativen Veränderungen der Hämatopoese, peripherer Zytopenie, zellreichem dysplastischen Knochenmark und oft erhöhtem Blastenanteil. |
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Klassifikationen |
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Epidemiologie | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Inzidenz |
4 - 13/ 100 000 jährlich, bei > 70jährigen 20 - 50/ 100 000 jährlich |
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Prävalenz |
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Alter |
> 60 Jahre; medianes Erkrankungsalter 70 Jahre; im Kindesalter selten |
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Häufigkeitsgipfel |
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Geschlecht |
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Ethnologie |
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Pathologie | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Ätiologie |
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Risikofaktoren |
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Vererbung |
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Chromosom |
In der Knochenmarkpunktion lassen sich in ca. 40 % Aberrationen, oft der Chr. 5, 7, 8, 20 nachweisen; in 15 % sind 1-2 Chr. betroffen, in 10 % >/= 3 Chromosomen
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Pathogenese |
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Makroskopie |
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Mikroskopie |
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Sonstige Klassifizierung |
French-American-British (FAB)-Klassifikation der MDS (1982):
Anmerkung: laut einigen Autoren sollte die RAEB-T zukünftig als AML klassifiziert werden. Weitere Subtypen:
WHO-Vorschlag zur Klassifizierung der MDS (1999):
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Diagnostik und Workup | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Kriterien |
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Diagnostik |
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Körperliche Untersuchung |
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Bildgebung |
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Blut |
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Weitere Diagnostik |
Knochenmarkpunktion mit Zytologie und Biopsie (Jamshidi-Nadel):
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Nachsorge |
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Meldepflicht |
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Pränataldiagnostik |
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Symptome und Befunde | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
in ca. 20 % Zufallsbefund, in 80 % Symptome infolge der Zytopenie: |
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infolge der Zytopenie |
1. |
Anämiesymptome (Blässe, Abgeschlagenheit, Tachykardie) in 70 % |
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2. |
Infekte in 35 %, evtl. mit Fieber |
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3. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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4. |
Assoziation mit Autoimmunerkrankungen möglich (Arthralgien, Hämolyse, Sweet-Syndrom) |
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weitere |
1. |
Splenomegalie in 20 %, bei CMML in 50 % |
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2. |
Hepatomegalie in 30 % |
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3. |
Lymphome in 10 % |
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Verlauf und Prognose | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Stadien |
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Verlauf |
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Komplikationen |
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Prognose |
Ungünstige Prognoseparameter sind höheres Alter, Vorerkrankungen und reduzierter Allgemeinzustand, Ausmass der Zytopenie, Erhöhung von Thymidinkinase und LDH, erhöhter Blastenanteil, komplexe chromosomale Aberrationen. Prognosescores zur Risikoabschätzung z. B. IPSS bei Verfügbarkeit der Zytogenetik, wobei die Punkte entsprechend des med. Blastenanteils, der Anz. der peripheren Zytopenien und der zytogenet. Veränderungen vergeben werden, so dass die Patienten in niedriges, intermediäres oder hohes Risiko mit entsprechenden medianen Überlebenszeiten (zw. 68 und 5 Monaten) eingeteilt werden können:
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Prophylaxe |
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Differentialdiagnosen | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
1. |
Aplastische Anämie, Pure-Red-Cell-Aplasia (PRCA): Histologie, Zytologie |
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2. |
Nutritiv-toxische Knochenmarks-Schäden (Alk., Blei, NSAR): Anamnese |
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3. |
Reaktive KM-Veränderungen (Sepsis, AIDS, chron. Infekte): Zytologie, Anamnese |
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4. |
bei CMML Monozytosen anderer Genese: Anamnese |
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5. |
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH): Säurehämolyse-Harn-Test |
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6. |
Immunthromboztopenie: Zytologie |
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7. |
Megaloblastäre Anämien: Vit. B12-/ Folsäuremangel |
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8. |
Hyperspleniesyndrom: Anamnese, Klinik, Splenomegalie |
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9. |
Akute Leukämien (insb. Erythroleukämie, FAB-M6): Zytologie |
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10. |
Myeloproliferative Syndrome(speziell CML, OMF): Histologie, Zytogenetik |
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11. |
Haarzellenleukämie: BB, Zytologie |
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12. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Therapien | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
symptomatisch |
1. |
Sparsamer Einsatz von Transfusionen (gefilterte Erykonzentrate) |
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2. |
Bei schweren Blutungen Transfusionen möglichst HLA-kompatibler Thrombozytenkonzentrate |
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3. |
Bei unklarem Fieber frühzeitiger Einsatz von Breitbandantibiotika nach Abnahme von Blutkulturen u. a. Diagnostik |
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4. |
Keine Steroide und möglichst keine NSAR |
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medikamentös |
1. |
Einsatz von Wachstumsfaktoren der Hämatopoese (GCSF, GMCSF, Il-3, EPO) im Rahmen von Studien - EPO nur sinnvoll bei initial stark erniedrigten EPO-Spiegeln |
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2. |
Gabe von Eisenchelatoren bei drohender oder schon manifester sek. Siderose (Deferoxamin s.c./i.v.) |
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3. |
Thalidomid kann bei einem Teil der Patienten die Zytopenie verbessern, was zu einem verminderten Transfusionsbedarf führt (! Schwangerschaft! führt zur Embryopathie) |
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4. |
evtl. immunsuppressive Therapie (z.B. Ciclosporin A, Antilymphozytenglobulin) bei hypoplastischem MDS, führt bei einem Teil der Patienten zur Verbesserung der Zytopenie |
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5. |
Intensive Polychemotherapie bei Hochrisikopatienten (meist RAEB/RAEB-T) , 70 Jahre in gutem AZ ohne Begleiterkrankung: Behandlung mit Induktionsprotokollen der AML mit Erreichen von 50 - 80 % Vollremissionen und ca. 20 - 30 % Lanfzeitremissionen. Wichtigster Prognosefaktor ist die initiale Zytogenetik (hohe Remissionsrate bei norm. Karyotyp, niedrige bei komplexem Karyotyp) |
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6. |
palliative Chemotherapie evtl. bei Organomegalie, Pleuraerguss, Hautinfiltraten, Hyperleukozytose: |
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7. |
Low-dose Cytosin-Arabinosid, bei proliferativer CMMS Hydroxycarbamid, evtl. Decitabine bei Hochrisiko-MDS im höheren Lebensalter |
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Allogene KM, Stammzell-transplantation |
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Referenzen | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Lehrbuch |
Herold 2002, S. 85 |
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Reviews |
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Studien |
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Links |
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Adressen |
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Editorial | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Autor |
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Erstellt |
13.11.2002 |
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Reviewer |
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Linker |
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Status |
TRACK3 |
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Kommentare | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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