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Myelodysplastische Syndrome (MDS)
 

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Autor

Wibke Janzarik
 

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 Verlauf und Prognose
 

 

  • refraktäre Anämie (RA): Übergang in AML 10 %
  • RA mit Ringsideroblasten (RARS): Übergang in AML 11 %
  • RA, Exzess von Blasten (RAEB): Übergang in AML 22 %
  • RA, Exzess von Blasten in Transformation (RAEB-T): Übergang in AML 35 %
  • chron. myelomonozytäre Leukämie (CMML): Übergang in AML 12 %

  • Blutungs- und Infektkomplikationen
  • Übergang in AML
  • sekundäre Hämosiderose bei Polytransfusionen

  • refraktäre Anämie (RA): mittlere Überlebenszeit 40 Monate
  • RA mit Ringsideroblasten (RARS): mittlere Überlebenszeit 37 Monate
  • RA, Exzess von Blasten (RAEB): mittlere Überlebenszeit 12 Monate
  • RA, Exzess von Blasten in Transformation (RAEB-T): mittlere Überlebenszeit 5 Monate
  • chron. myelomonozytäre Leukämie (CMML): mittlere Überlebenszeit 18 Monate

Ungünstige Prognoseparameter sind höheres Alter, Vorerkrankungen und reduzierter Allgemeinzustand, Ausmass der Zytopenie, Erhöhung von Thymidinkinase und LDH, erhöhter Blastenanteil, komplexe chromosomale Aberrationen. 
> 50 % der Patienten sterben an krankheitsassoziierten Komplikationen (Infekte, Blutungen, AML).

Prognosescores zur Risikoabschätzung z. B. IPSS bei Verfügbarkeit der Zytogenetik, wobei die Punkte entsprechend des med. Blastenanteils, der Anz. der peripheren Zytopenien und der zytogenet. Veränderungen vergeben werden, so dass die Patienten in niedriges, intermediäres oder hohes Risiko mit entsprechenden medianen Überlebenszeiten (zw. 68 und 5 Monaten) eingeteilt werden können:

Prognosefaktor 0 0,5 1,0 1,5 2,0
 Blastenanteil im Knochenmark  <5%  5-10%  -  11-20%  21 - 30%
 Karyotyp  Günstig  Intermediär  Ungünstig  -  -
 Anzahl der betroffene Zellreihen  0-1  2-3  -  -  -
Karyotyp: günstig: normal, -Y, 5q-, 20q-; ungünstig: komplexerer Typ, Anomalien v. Chr. 7; intermediär: Rest

 


Risikogruppe Score-Summe Risiko maligner Transformationen Mittlere Überlebenszeit (Median)
 geringes Risiko  0  > 18 Jahre  65 Monate
 intermediär 1 (int 1)  0.5 - 1.0  8 Jahre  40 Monate
 intermediär 2 (int 2)  1.5 - 2.0  3 Jahre  14 Monate
 Hochrisiko  > 2.5  0.5 Jahre    5 Monate

 

 

 

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