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Stoffwechselerkrankungen > Komplexe Kohlenhydrate und Lipide > Mukopolysaccharidosen (MPS) |
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Morbus Hurler
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Einleitung | ||
Synonym |
Mukopolysaccharidose Typ IH |
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Pfaundler-Hurler-Erkrankung, Typ I-H |
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Englisch |
Mucopolysaccharidosis Type Hurler |
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ICD10 |
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Definition |
lysosomale Speicherkrankheit, charakterisiert durch Akkumulation saurer Mukopolysaccharide (Heparan- und Dermatansulfate) im ZNS un peripheren Geweben |
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Klassifikationen |
Mukopolysaccharidose Typ I
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