Synonym

PHPT

Englisch

ICD10

E21.0

Definition

primäre Erkrankung der Parathyroides mit vermehrter Parathormonbildung

Klassifikationen

Inzidenz

25:100.000 Einwohner / Jahr [Herold 2002]

Prävalenz

1:1000 [Renz-Polster 2000]

Alter

Häufigkeitsgipfel

2. Lebenshälfte; 5.-6. Dekade

Geschlecht

M:F = 1:2 (bis 1:3)

Ethnologie

Ätiologie

• solitäre Adenome (80%), multiple Adenome (10%) der Nebenschilddrüse (80% der Nebenschilddrüsenadenome liegen hinter der Schilddrüse, 10% im vorderen Mediastinum)
• Hyperplasie der Parathyroides (15-20%, Hauptzellhyperplasie, betrifft fast immer alle 4 Epithelkörperchen)

Risikofaktoren

Vererbung

bei MEN

Pathogenese

PTH-Sekretion erhöht =>

• Aktivierung von Osteblasten / Osteoklasten => Knochenumbau / -abbau erhöht
• Steigerung der Vitamin-D-Synthese
  • => renal Kalzium und Phosphatausscheidung erhöht
  • => intestinale Kalzium-Absorption gesteigert

Makroskopie

Mikroskopie

Kriterien

Diagnostik

• Labor
• Bildgebung: Niere, Skelett (Ausmaß der Schäden)
• Adenomlokalisation, gel. nur intraoperativ durch Chirurgen

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

• Niere: Sono, Röntgen
• Skelett: Röntgen (Phalangen, Becken, Kalotte, Rippen)
• Nebenschilddrüse: Sonographie, Spiral-CT, MRT; ev. ^99mTc-Sestamibi-Szintigraphie mit SPECT

EKG

QT-Verkürzung

Blut

Serumkalzium erhöht (bei intakter Nierenfunktion, mindestens drei Bestimmungen > 2,6 mmol/l = 5,2 mval / l = 10,5 mg/dl),
ganz selten pHPT normokalzämisch (bei gleichzeitigem Vitamin-D-Mangel oder bei Hypoproteinämie)

Serumphosphat niedrig normal / erniedrigt

PTH intakt erhöht, Vitamin D (Calcitriol) erhöht

Alkalische Phosphatase (AP, Gesamt und Knochen) erhöht

Osteocalcin, PYD/DPD und tartrat-resistente saure Phosphatse (TRSP) erhöht

Urin

Kalziurie, Phosphaturie

Weitere Diagnostik

Nachsorge

postoperativ: Serumkalzium-Kontrolle, da häufig hypokalzämische Phasen, bis bislang supprimiertes Epithelkörperchengewebe wieder ausreichend PTH sezerniert = parathyreoprive Tetanie
Bei Skelettbefall: längere Hypokalzämiephase, da "hungry bones" (Rekalzifizierungstetanie)

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

> 50% der Patienten haben keine oder nur unspezifische Beschwerden (zufällige Diagnose einer Hyperkalzämie); klassische Trias "Stein, Bein, Magenpein" oder engl. "stones, bones, abdominal groans, psychic moans with fatigue overtones"

Niere

1.

häufig Nephrolithiasis (Kalziumoxalat, -phosphat)
Umgekehrt haben nur 2% aller Patienten mit kalziumhaltigen Nierensteinen einen pHPT

2.

seltener Nephrokalzinose (prog. ungünstiger)

3.

Einschränkung der Konzentrierungsfähigkeit (ADH-refraktär) => Polyurie, Polydipsie

4.

ev. Niereninsuffizienz

Knochen

negative Knochebilanz (Osteoklastenvermehrung, reaktive Osteoblastenaktivierung), dadurch

1.

generalisierte Osteopenie (25%)

2.

lokalisierte subperiostale Resorptionszonen in Metakarpalknochen, Akroosteolysen sowie "Pfeffer-und-Salz-Schädel" mit Aufhebung der radiologischen Dreischichtung der Kalotte

3.

Wirbelsäulen- und Gelenkschmerzen, osteoporotische Frakturen; Frühsymptome v.a. Kiefer und Fingerphalangen (Röntgen)

4.

ossäre Maximalform: Ostitis fibrosa cystica generalisata (von Recklinghausen)
osteoklastäre, pseudozystische Markwucherungen mit Hämosiderinablagerungen ("braune Tumoren"); heute Rarität

GIT

1.

ca. 50% Appetitlosigkeit, Übelkeit, Obstipation, Meteorismus, Gewichtsabnahme

2.

ca. 10% Ulkus ventriculi / duodeni

3.

ca. 10% Pankreatitis (Senkung des Kalziumspiegels => Maskierung des pHPT!)

4.

Gallensteine doppelt so häufig wie in Normalbevölkerung

Neuromuskuläre Symptome

rasche Ermüdbarkeit, Muskelschwäche, -atrophie, Faszikulationen

Psychiatrische Symptome

Depression

Andere

1.

gehäuftes Auftreten von Gicht, Pseudogicht (Chondrokalzinose); Weichteilverkalkungen dagegen sehr selten

2.

arterieller Hypertonus

Stadien

Verlauf

Komplikationen

hyperkalzämische Krise

Prognose

gut bei frühzeitiger Diagnose und OP, sofern keine Niereninsuffizienz

Prophylaxe

siehe Hyperkalzämie

operativ

1.

primär operativ; heute OP-Indikation nur bei erhöhtem Risiko für Komplikationen
Indikationen:

• Symptomatischer pHPT
• Asymptomatischer pHPT und
  • Serum-Kalzium > 3 mmol/l
  • Einschränkung der Kreatininclearance
  • Abnahme der Knochendichte, T-Score > -2
  • Risiko für hyperkalzämische Krise

2.

Verfahren:

• Solitäres Adenom / Doppeladenom: Extirpation des Tumors
• Hyperplasie aller Epithelkörperchen: Resektion von 3 1/2 Drüsen
• MEN, familiärer pHPT: totale Parathyreoidektomie mit simultaner autologer Transplantation von Epithelkörperresten in M. brachioradialis / M. sternocleidomastoideus
• Karzinomverdacht: en-bloc-Entfernung, Thyreoektomie

postoperative Behandlung siehe Nachsorge; bei erfolgreicher OP intraoperative PTH-Bestimmung Abfall um 50%

konservativ

1.

viel trinken, keine Thiaziddiuretika, kein Digitalis

2.

Osteoporoseprophylaxe bei postmenopausalen Frauen: Östrogen / Gestagenkontrolle

3.

Kontrolle alle 3 Monate

in Erprobung: Kalziumagonisten zur Verminderung der Parathormonsekretion

Lehrbuch

Renz-Polster 2000, S. 725-726

Herold 2002, S. 626-628

Reviews

Studien

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Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

16.08.2003

Reviewer

Niels Halama (Editor)

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Status

PRELIMINARY

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