Kriterien

Diagnostik

Evaluation:

• Röntgen-Thorax
• Elektrokardiographie
• 2D und Doppler-Echokardiographie (mit indirekter Messung des pulmonal-arteriellen Druckes bei vorhandener Trikuspidalinsuffizienz)
• Lungenfunktionstests
• Radionuklidventrikulographie (wie Echokardiographie)
• MRT
• Rechtsherzkatheter
• Lungenbiopsie

Körperliche Untersuchung

• lauter 2. Herzschlag, Betonung der pulmonalen Komponente (ev. sogar palpabel), ev. fixierte = atemunabhängige Spaltung (nicht bei gestörter ventrikulärer Funktion aufgrund eines RSB).
• ev. systolisches Ejektionsgeräusch (relative Trikuspidalinsuffizienz), bei starker Progression auch diastoliches Rückflußgeräusch über der Pulmonalklappe (relative Pulmonlklappeninsuffizienz = GRAHAM-STEELL-Geräusch)
• Rechtsherzhypertrophie: prominente A-Welle in der Jugularvenenpulskurve, mit rechtsseitigem 4. Herzton und linker parasternaler Hebung oder subxiphoidalem Stoß
• Rechtsherzversagen: systemische venöse Hypertonie mit erhöhtem Jugularvenendruck mit prominenter V-Welle, rechtsventrikulärem 3. Herzton und hochfrequentem triskupidalen Insuffizienzgeräusch
• Verstärkung aller rechtsseitigen Geräusche bei Inspiration (nicht unbedingt bei schwerem Emphysem, wo aufgrund des vermehrten anterioposterioren Durchmessers die Auskultation schwierig ist)

selten Aszites, Hepatomegalie, pulsatile Leber (bei deutlicher trikispidaler Insuffizienz) und peripheren Ödemen. Bei Ödemen ist die Pathogenese unklar, whs. eher durch Hyperkapnie als durch kardiale Dysfunkion bedingt, die zu einer Natriumretention führen (Zunahme der proximalen Bicarbonatresorption => kompensiert pH-Abfall, aber führt auch zur passiven Reabsorption von NaCl und H^^2^^O. Zusätzlich kann die Hypoxämie aufgrund einer Vasokonstriktion zur verminderten natriumexkretion in den Urin führen.

Bildgebung

Röntgen-Thorax:

• am Anfang uncharakteristisch
• im Verlauf prominenter Pulmonalisbogen
• Vergößerung der zentralen pulmonalen Arterien (95%: Pars descendens der rechten Pulmonalarterie > 20 mm Durchmesser in Höhe Zwischenbronchus)
• Kalibersprüngen zu den engen peripheren Lungenarterien = "amputierter Hilus"
• oligämische Lungenfelder (peripher "helle" Lunge)
• Rechtsherzvergrößerung (rechter Ventrikel und Vorhof): Retrosternalraum eingeengt (auch bei Kyphoskoliose, überblähte Lungen, linksventrikuläre Vergö%szlig;erung, interstitielle Lungenerkrankungen)

2D-Echokardiographie: Zeichen der chronischen Druckbelastung des rechten Ventrikels mit erhöhter Dicke des rechten Ventrikels und paradoxer Vorwölbung des Septum in den linken Ventrikel während der Systole. im weiteren Verlauf kommt es zu einer rechtsventrikulären Dilatation mit diastolischem Flattern des Septums.
Stress auf das rechte Herz produziert Hyperkinese, ggf. gefolgt von Hypokinesien (bei Dilatation des rechten Vorhofs und Trikuspidalinsuffizienz, welche als Zweitmanifestation der Dilatation des Anulus und rechten Ventrikels auftritt). Das Fehlen einer Trikuspidalinsuffizienz schließt eine höhergradige pulmonale Hypertonie aus.

Doppler-Echokardiographie: Messung der Trikuspidalinsuffizienz (maximaler Rückfluß) und Errechnung des pulmonalarteriellen Druckes (PAP) nach der modifizierten Bernoulli-Gleichung:

PAP systolisch = (4 x (Jet-Geschwindigkeit)^2^) + RAP

mit RAP = Druck im rechten Vorhof (abgeschätzt aus Größe und und Atemabhängigkeit des Flusses der Vena cava inferior).
Andere Kriterien zur pulmonalen Hypertonie sind pulmonale Insuffizienz und mittelsystolischer Schluß der Pulmonalklappe.
Beschränkungen: Die Doppler-Echokardiographe muss einen ausreichenden Trikuspidal-Rückfluss-Strom (Jet) messen. Veränderungen der Grunderkrankung (z.B. durch vermehrten Thoraxumfang bei COPD können die Sensitivität beeinträchtigen. Dennoch deutlich sensitiver als klinische Untersuchung (80% der Katheter-dokumentierten pulmonalen Hypertonie)

EKG

kein Frühsymptom, fehlt bei ca. 50% aller Patienten

Hohe Spezifität:

• Rechtsherzhypertrophie:
  • V^^1^^ R > 0,7 mV, R/S >1
  • V^^5/6^^ S >= 0,7 mV
  • Sokolow-Index R^^V1^^ + S^^V5/6^^ >= 1,05 mV
• Rechtsventrikuläre Repolarisationsstörung: ST-Senkung, T-Negativierung V^^1-3^^

Geringe Spezifität:

• P-pulmonale = P-dextroatriale (P in Ableitung II >= 0,25 mV)
• Drehung der elektrischen Achse nach rechts (bis Rechtstyp), zusätzlich Sagittalstellung (S^^I^^/Q^^III^^-Typ)

Unspezifische Zeichen:

• kompletter oder inkompletter RSB
• Sinustachykardien

Blut

Weitere Diagnostik

Lungenfunktionstest: bei vermuteter Lungenerkrankung und normaler Herzfunktion, nur bei schwerer intestineller Lungenerkrankung (Lungenvolumina unter 50%) sekundäre pulmonale Hypertonie vorhanden, dagegen eine milde restriktive Störung durch die pulmonalarterielle Hypertonie selbst produziert wird.

Rechtsherzkatheter: Goldstandard zur Quantifizierung der pulmonalarteriellen Hypertonie. Indikationen:

• Unmöglichkeit der Messung des Jets der Triskuspidalinsuffizienz
• Symptome unter Anstrengung und gleichzeitige Messung der linksseitigen Drücke
• Abhängigkeit des Therapieentscheids von der präzisen Messung des pulmonalen Widerstandes und Antwort auf Vasodilatoren (u.a. Ca-Blocker)
• bei Notwendigkeit einer Linksherzkatheterisierung (Patient > 40 Jahre, Risikofaktoren für KHK)

Lungenbiopsie: selten notwendig

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik