Kriterien

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Leber-Haut-Zeichen:

• Spider-Naevi
• Teleangiektasien des venösen Systems
• atrophische pergamentartige Haut
• vermehrte Hautpigmentation
• weiße Flecken bei Kälte (besonders an den Streckseiten der Unterarme)
• Striae im Bereich des Abdomens
• Uhrglasnägel
• Mundwinkel-Rhagaden
• Lacklippen
• glatte hochrote Zunge
• Palmarerytheme
• Kontraktur der Palmaraponeurose
• Gesichtsödeme
• Plethora
• Rhinophym
• Parotisschwellung
• Brust-und Bauchglatze
• Ikterus

Palpation der Leber: derbe, harte Leber mit knotiger Oberfläche und unregelmäßigem Rand. Eine Hepatomegalie findet sich bei etwa 66 Prozent der Patienten, eine kleine Leber ist ein prognostisch ungünstiges Zeichen.

fortgeschrittenes Stadium: variköse Venen-Erweiterungen im Bereich der Bauchhaut (ein stark ausgeprägtes periumbilikal gelegenes Venen-Konvolut wird Caput medusae genannt)

häufig Muskelatrophie, Untergewicht oder neurologische Störungen

Bildgebung

Sonografische Hinweise: dichte, vergröberte, inhomogene Echostruktur, wellige Leberkontur, plumper Leberrand, rarefizierte Gefäße in der Peripherie, Splenomegalie, portokavale Umgehungskreisläufe, Aszites, Gallensteine, weitere sonografische Diagnostik.

transiente Elastographie zur Bestimmung des Fibrosegrades

Blut

Laboruntersuchungen, die beweisend für eine Leberzirrhose sind, gibt es nicht. Dennoch lassen sich regelhaft typische Befunde festhalten: Transaminasen erhöht, GLDH erhöht, im Spätstadium Bilirubin erhöht, Gesamtprotein erhöht (breitbasige polyklonale Hypergammaglobulinämie, IgA bei Alkoholikern, IgM bei primär biliärer Zirrhose), Albumin erniedrigt, Pseudocholinesterase erniedrigt, Quick erniedrigt, Anämie (unterschiedlicher Genese), Ammoniak (bei hepatischer Enzephalopathie) erhöht, aufgrund der Verdünnung kommt es zu Hyponatriämie und zu hypokaliämischer Alkalose (bei der kompensierten Leberzirrhose), Prokollagen-III-Peptid (Spaltprodukt des Vorläufermoleküls des Kollagens Typ III) erhöht als Fibrose-Parameter.

Laborparameter zur Bestimmung des Leberfibrosestadiums:

• Thrombozyten
• Prokollagen-III-Peptid
• Kolagen Typ IV
• Hyaluronsäure
• Thrombopoetin
• TGFβ1
• Laminin

Kombinierte Serumfibrosemarker:

• POHL-Score: AST/ALT und Anzahl der Thrombozyten
  • AST/ALT > 1 und Thrombozyten < 150.000/μl;: fortgeschrittene Fibrose F3/4 nach Metavir)
  • AST/ALT < 1 und Thrombozyten > 150.000/μl;: Ausschluß einer fortgeschrittenen Fibrose
  • APRI-Index: Verhältnis von gemessener GOT zu Referenzwert (U/l), geteilt durch Thrombozyten (10^9^/l) x 100
    • Score > 1,5: fortgeschrittene Fibrose (Ishak >= 3)
    • Score <= 0,5: Ausschluss einer fortge. Fibrose (Ishak <3)
  • Fora-Index: 7,811 - 3,131 x ln (Thrombozyten 10^9^/l) + 0,781 x ln (γ-GT) + 3,467 x ln(Alter) - 0,014 x Cholesterin (mg/dl)
    • Score > 6,9: fortgeschrittene Fibrose nach Scheuer F2,3,4
    • Score < 4,21; Ausschluss fortg. Fibrose
  • Fibrotest: F = 4,467 x log(α2-Makroglobulin g/l) - 1,357 x log (Haptoglobulin g/l) + 1,017 x log (γ-GT IU/l) + 0,281 x Alter in Jahren + 0,301 (für Männer) - 5,540
    • Score 0,6-1: fortgeschrittene Fibrose F2,3,4 nach Metavir
    • Score 0-0,1: Ausschluss fortge. Fibros

Weitere Diagnostik

Die Sicherung der Diagnose kann nur durch eine Leberbiopsie erfolgen. Dabei hat die laparoskopische Biopsie die höchste diagnostische Sicherheit. Bei diesem Verfahren können auch zusätzlich makroskopische Befunde erhoben werden (frühzeitige Erkennung von Komplikationen!). Kontraindikationen für eine laparoskopische Leberbiopsie sind Koagulationsstörungen. Ein alternativer Zugang für die Leberbiopsie ist der transjuguläre Venenzugang.

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik