chronische Erkrankung mit dem Risiko akuter, lebensbedrohlicher Episoden, daher

• interdisziplinäre langfristige Betreuung
• Plan für Anfälle
• Therapieziel: Vermeidung und Behandeln akuter Anfälle, keine kurative Therapie

Diät

1.

Akute Episoden: Glukosemonitoring, Kohlenhydrat- und hochkalorische Supplementierung, häufiges und regelmässiges Füttern, D10W i.v., um Lipolyse zu supprimieren

2.

Chronisch: Vermeidung von Fastenperioden über 10-12 Stunden, low-fat-Diät

3.

Carnitin-Therapie umstritten (50-100 mg/kg/d bei nachgewiesenem Mangel)