Störungen der Fettsäureoxidation allgemein: während kataboler Zustände (Fasten, Infektion, Operationen) hypoketotisch-hypoglykämisches Koma mit Begleitzeichen einer Leberfunktionsstörung und Hyperammonämie

hier: Reye-ähnliche, oft fodroyantr verlaufende Entgleisungen nach 8-12-16 Stunden Fasten

Lethargie, Übelkeit, Erbrechen (oft mit normalem BZ) => innerhalb 1-2 Stunden Koma, Krampfanfälle, Herzstillstand

keine primäre Muskelbeteiligung, auch asymptomatische Verläufe

oft positive Familienamanese für SIDS oder Reye-Syndrom