konservativ

• Phenobarbital: Dauersedierung bei hypoxämischen Anfällen
• Betablocker: nur wenn kurzfristige OP nicht möglich (! bei Absetzen evtl. schwere hypoxämische Krisen)
• Kontraindiziert ist Digitalis (erhöht die rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion
• Ausgleich einer Anämie auf obere Normwerte
• Endokarditisprophylaxe

interventionell

Ballondilatation der Pulmonalklappenstenose bei symptomatischen Säuglingen (Zeitgewinn bis zur Korrektur-OP und Förderung der Entwicklung der Pulmonalgefäße

operativ

Indikation:
unabhängig vom Alter bei ausgeprägter zentraler Zyanose, spätestens jedoch nach dem 1. hypoxämischen Anfall. Das günstigste Alter für eine elektive OP ist das 1.-2. Lebensjahr ab einem Körpergewicht von 6-8 kg.

• arteriopulmonaler Shunt:
  End-zu-Seit-Anastomose zw. A. sublcavia und rechter oder linker A. pulmonalis nach Blalock-Taussig, evtl. modifiziert mit Interposition einer Goretex-Gefäßprothese oder A- subclavia-Plastik nach Laks und Castaneda.
• zentraler aortopulmonaler Shunt:
  mittels Gefäßprothese oder als Anastomose zw. aszendierender Aorta und rechter A. pulmonalis
• geschlossene transventrikuläre Indundibulotomie und/ oder Valvulotomie der Pulmonalklappe
• Erweiterung des rechtsventrikulären Ausflusstraktes:
  Patch oder Conduits zw. rechtem Ventrikel und A. pulmonalis bei Beibehaltung des VSD
• intrakardiale Korrektur:
  Infundibulektomie und VSD-Verschluss mit Dacronpatch, möglichst vom rechten Vorhof aus unter weitmöglichem Erhalt der Pulmonalklappe und Verschluss eines zuvor angelegten arteriopulmonalen Shuntes.
• Erweiterung des rechtsventrikulären Ausflusstraktes: Patch je nach Konfiguration der Pumonalklappe subvalvulär oder transvalvulär und evtl. Bildung einer Monocuspklappe zur Verminderung einer Pulmonalinsuffizienz
• Implantation eines extrakardialen ventrikulopulmonalen Conduits
• Modifikation nach Atallah:
  transatrialer Patchverschluss des VSD, Inzision des Infundibulums und Patcherweiterung der rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion

• bei Fallot mit überreitender Aorta >50% (= DORV):
  intraventrikuläre Tunnelkorrektur
• Bei Pulmonalklappenagenesie:
  klappentragender Conduit oder Homograft zw. rechtem Ventrikel und erweiterter A. pulmonalis, sowie Verschluss des VSD
• Bei Aplasie eines Hauptstammes der A. pulmonalis:
  Korrektur mit Patcherweiterung der rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion oder transanulärer Patch bzw. Homograft zw. rechtem Ventrikel und der singulären A. pulmonalis
• Bei gleichzeitig vorliegendem ASD:
  Korrektur des AVSD mit zwei Patches und transatriale Fallot-Korrektur

postoperativer Verlauf:

• Prognose abhängig vom Alter bei Operation, vorangegangenen Palliativ-OPs und vom operativen Vorgehen im Bereich der rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion
• Ein arteriopulmonaler Shunt im frühen Säuglingsalter erfordert häufig einen 2. Palliativeingriff.
• Nach einer Korrekturoperation im Kindesalter beträgt die 10-Jahres-Überlebensrate 90-95%.