Pädiatrie  >  Kardiologie  >  Angeborene Herzfehler  >  Zyanotische Shuntvitien  >  mit verminderter Lungendurchblutung

 
Fallot-Tetralogie
 

Suche - Erweiterte Suche

 

Artikelnavigation 

Einleitung
Epidemiologie
Pathologie
Diagnostik & Workup
Symptome & Befund
Verlauf & Prognose
Differentialdiagnosen
Therapien
Referenzen
Editorial
Kommentare
Auf einen Blick
 

Autor

Wibke Janzarik
 

Login

Benutzername

Passwort

 

Impressum

Impressum
Copyright
Bildrechte
Kontakt
 
 
 
 

 Einleitung
 

 

Tetralogy of Fallot (TOF)

 

Kombination aus Pulmonalstenose bzw. rechtsventrikulärer Ausflusstraktobstruktion, konsekutiver Rechtsherzhypertrophie, Ventrikelseptumdefekt und den VSD überreitende Aorta.

Fließender Übergang zum "Double outlet right ventricle" DORV, wenn die anteponierte Aorta den VSD um >50% überragt.

Evtl. Assoziation mit weiteren kardialen Fehlbildungen. In 20% zusätzlich ASD, in 25% Dextroposition der Aorta.

 

Der Fallot wird zu den zyanotischen Herzfehlern gezählt. Bei geringer rechtsventrikulärer Ausflusstraktobstruktion kann jedoch auch ein azyanotischer Fallot mit Links-Rechts-Shunt vorliegen (sog. "Pink Fallot"). Dieser wandelt sich jedoch meist im Säuglingsalter durch eine zunehmende rechtsventrikulärer Ausflusstraktobstruktion in einen Fallot mit Zyanose (Rechts-Links-Shunt) um. Typische Symptomatik daher oft erst mit 4-6 Monaten.

 
 Epidemiologie
 

1 : 4000 Lebendgeborenen (ca. 10% aller angeborenen Herzfehler).

 

angeborener Herzfehler; Beginn der klinische Symptomatik meist im 4. bis 6. Lebensmonat.

 

M : W = 1,4 : 1

 

Wiederholungsrisiko bei familiärer Belastung durch:

  • Mutter: 2 - 2,5%
  • Vater: 1,5%
  • Geschwister: 3%

 

 
 Pathologie
 

 

familiäre Belastung

 

Fehlentwicklung des distalen Bulbus durch ausbleibende oder mangelhafte Rotation von Konus bzw. Infundibulum gegenüber dem entsprechenden Ventrikel, so dass das Infundibulumseptum nach anterior-kranial abweicht und mehr vertikal steht

 

 

Erstbeschreibung 1671 durch N. Stensen.
Beschreibung als "Tetralogie" 1888 durch E.L.A. Fallot.

 

 
 Diagnostik und Workup
 

 

 

 

Radiologisch normal großes Herz mit meist typ. Konfiguration ("coeur en sabot") mit angehobener Herzspitze und ausgeprägter Herztaille. Lungengefäßzeichnung meist nur wenig vermindert.

Echokardiographisch Darstellung eines perimembranösen VSD bei Ante- und Dextroposition der Aorta mit Bestimmung der Shuntrichtung. Beurteilung des Schweregrades der rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion und der Pulmonalarterien.

Rechtslagetyp bei mäßig ausgeprägter rechtsventrikulärer Hypertrophie.

Möglicherweise kompensatorische Polyglobulie; häufig hypochrome mikrozytäre Anämie. Begleitend evtl. Thrombozytopenie und Mangel von Gerinnungsfaktoren.

Herzkatheter: Darstellung der rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion und des Pulmonalklappenringes, der Pulmonlarterie und ihrer Äste, Des VSD, Größe des linken Ventrikels, Abgang der Koronarien.
! KI ist eine Sondierung der Pulmonalarterie, da dies einen hypoxämischen Anfall auslösen kann.

 

 

 

 

 
 Symptome und Befunde
 

bei 75% in den ersten Lebensmonaten nur geringe Zyanose, die nur beim Schreien als zentrale Zyanose in Erscheinung tritt.
Verstärkung der Zyanose mit Wachstum und Zunahme der körperlichen Aktivität. Zunehmend eingschränkte Belastbarkeit bei normaler körperlicher Entwicklung. Typische Hockstellung (Erhöhung der Vorlast).
Ab dem 3. bis 4. Lebensmonat sog. hypoxämische Anfälle (meist nach Schlaf, Mahlzeit oder starkem Schreien) mit Unruhe, rasch progredienter Zyanose, Tachy- oder Bradypnoe, Bewusstseinseintrübung bis -verlust und evtl. Krampfanfall. Spontanes Erwachen nach Sekunden bis Minuten.

  • Dyspnoe
  • Zyanose
  • bei älteren Kindern Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel
  • Pulse unauffällig

    meist lauter 1. Herzton, weit gespaltener 2. Herzton; rauhes Systolikum (p.m. 3.-4. ICR links parasternal), das bei zunehmender Pulmonalstenose leiser wird.

     

     
     Verlauf und Prognose
     

     

     

    Unbehandelt beträgt die mittlere Lebenserwartung ca. 12 Jahre. 25-30% versterben im Säuglingsalter, 50% im Vorschulalter, dann ca. 10% jedes weitere Lebensjahr.

     

     

     
     Differentialdiagnosen
     

    DORV mit Pulmonalstenose

    Pulmonalklappenagenesie bzw. Pulmonalstenose mit VSD

    Pulmonalstenose mit intaktem Ventrikelseptum und ASD

    Truncus arteriosus communis und Trikuspidalatresie mit verminderter Lungendurchblutung

    singulärer Ventrikel

    TGA mit Pulmonalstenose

    Ebstein-Anomalie

    VSD mit Eisenmenger-Symptomatik

     

     
     Therapien
     

    • Phenobarbital: Dauersedierung bei hypoxämischen Anfällen
    • Betablocker: nur wenn kurzfristige OP nicht möglich (! bei Absetzen evtl. schwere hypoxämische Krisen)
    • Kontraindiziert ist Digitalis (erhöht die rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion
    • Ausgleich einer Anämie auf obere Normwerte
    • Endokarditisprophylaxe

    Ballondilatation der Pulmonalklappenstenose bei symptomatischen Säuglingen (Zeitgewinn bis zur Korrektur-OP und Förderung der Entwicklung der Pulmonalgefäße

    Indikation:
    unabhängig vom Alter bei ausgeprägter zentraler Zyanose, spätestens jedoch nach dem 1. hypoxämischen Anfall. Das günstigste Alter für eine elektive OP ist das 1.-2. Lebensjahr ab einem Körpergewicht von 6-8 kg.

    • arteriopulmonaler Shunt:
      End-zu-Seit-Anastomose zw. A. sublcavia und rechter oder linker A. pulmonalis nach Blalock-Taussig, evtl. modifiziert mit Interposition einer Goretex-Gefäßprothese oder A- subclavia-Plastik nach Laks und Castaneda.
    • zentraler aortopulmonaler Shunt:
      mittels Gefäßprothese oder als Anastomose zw. aszendierender Aorta und rechter A. pulmonalis
    • geschlossene transventrikuläre Indundibulotomie und/ oder Valvulotomie der Pulmonalklappe
    • Erweiterung des rechtsventrikulären Ausflusstraktes:
      Patch oder Conduits zw. rechtem Ventrikel und A. pulmonalis bei Beibehaltung des VSD
    • intrakardiale Korrektur:
      Infundibulektomie und VSD-Verschluss mit Dacronpatch, möglichst vom rechten Vorhof aus unter weitmöglichem Erhalt der Pulmonalklappe und Verschluss eines zuvor angelegten arteriopulmonalen Shuntes.
    • Erweiterung des rechtsventrikulären Ausflusstraktes: Patch je nach Konfiguration der Pumonalklappe subvalvulär oder transvalvulär und evtl. Bildung einer Monocuspklappe zur Verminderung einer Pulmonalinsuffizienz
    • Implantation eines extrakardialen ventrikulopulmonalen Conduits
    • Modifikation nach Atallah:
      transatrialer Patchverschluss des VSD, Inzision des Infundibulums und Patcherweiterung der rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion

    • bei Fallot mit überreitender Aorta >50% (= DORV):
      intraventrikuläre Tunnelkorrektur
    • Bei Pulmonalklappenagenesie:
      klappentragender Conduit oder Homograft zw. rechtem Ventrikel und erweiterter A. pulmonalis, sowie Verschluss des VSD
    • Bei Aplasie eines Hauptstammes der A. pulmonalis:
      Korrektur mit Patcherweiterung der rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion oder transanulärer Patch bzw. Homograft zw. rechtem Ventrikel und der singulären A. pulmonalis
    • Bei gleichzeitig vorliegendem ASD:
      Korrektur des AVSD mit zwei Patches und transatriale Fallot-Korrektur

    postoperativer Verlauf:

    • Prognose abhängig vom Alter bei Operation, vorangegangenen Palliativ-OPs und vom operativen Vorgehen im Bereich der rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion
    • Ein arteriopulmonaler Shunt im frühen Säuglingsalter erfordert häufig einen 2. Palliativeingriff.
    • Nach einer Korrekturoperation im Kindesalter beträgt die 10-Jahres-Überlebensrate 90-95%.

     

     
     Referenzen
     

    Schuhmacher2001

     

     

     

     

     
     Editorial
     

    Wibke Janzarik

    27.08.2004

    Wibke Janzarik (Editor)

    Andreas Stefan Welker, 05.09.2004

    Tobias Schäfer, 04.09.2004

     

    PRELIMINARY

    Lizenz für freie Inhalte

     
     Kommentare
     
     
     
      Andreas Stefan Welker schrieb am 05.09.2004 um 18:24 Uhr:
     

    Sehr schöner Artikel. Nur kleinere Tippfehler geändert.

     
     

    Verwandte Artikel

    ASD I

    AVSD

    Angeborene Herzfehl...

    Anämien

    DORV

    Ebstein-Anomalie

    Eisenmenger-Reaktio...

    Polyglobulie

    Pulmonalklappeninsu...

    Pulmonalstenose

    Thrombozytopenie

    Trikuspidalklappena...

    VSD

    Zyanose

    Zyanotische Shuntvi...

    infektiöse Endokard...