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Wibke Janzarik
 

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 Symptome und Befunde
 

bei 75% in den ersten Lebensmonaten nur geringe Zyanose, die nur beim Schreien als zentrale Zyanose in Erscheinung tritt.
Verstärkung der Zyanose mit Wachstum und Zunahme der körperlichen Aktivität. Zunehmend eingschränkte Belastbarkeit bei normaler körperlicher Entwicklung. Typische Hockstellung (Erhöhung der Vorlast).
Ab dem 3. bis 4. Lebensmonat sog. hypoxämische Anfälle (meist nach Schlaf, Mahlzeit oder starkem Schreien) mit Unruhe, rasch progredienter Zyanose, Tachy- oder Bradypnoe, Bewusstseinseintrübung bis -verlust und evtl. Krampfanfall. Spontanes Erwachen nach Sekunden bis Minuten.

  • Dyspnoe
  • Zyanose
  • bei älteren Kindern Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel
  • Pulse unauffällig

    meist lauter 1. Herzton, weit gespaltener 2. Herzton; rauhes Systolikum (p.m. 3.-4. ICR links parasternal), das bei zunehmender Pulmonalstenose leiser wird.

     

     

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