Ätiologie

bakterielle Infektion

Erreger

grampositives Bakterium (Tropheryma whippelii): opportunistisches, grampositives, pleomorphes Stäbchen mit geringer Pathogenität aber hoher Infektiosität

Risikofaktoren

50-jährige männliche Kaukasier

Vererbung

Pathogenese

bisher noch unbewiesene Theorien:

• hereditärer Makrophagendefekt
• verminderte Produktionskapazität für aktiviertes Lymphozyten-Interferon-γ

Makroskopie

ÖGD (Ösophago-Gastro-Duodenoskopie): Erosionen; gelblich-weißliche Plaques

Mikroskopie

Duodenalbiopsien:

• Makrophageninfiltration (PAS-positive Glycoproteine = SPC-Zellen engl. sickle particle-containing cells) in Mucosa
• verquollene Zotten; atrophisches Epithel; weite, gestaute Lymphgefäße

Elektronenmikroskopie:

• stäbchenförmige Bakterien; SPC-Zellen

Pathologisches Modell

• Invasion des Erregers in intestinale Schleimhaut und Verursachung eines Lymphstaus (dadurch bedingte Malabsorption)
• Dissemination über Blut- und Lymphbahn (Vorliebe des Erregers für Herz, Gehirn und Gelenke)

Geschichte

• 1907 Erstbeschreibung (Vermutung einer infektiösen Genese)
• 90 Jahre später erster PCR-Nachweis bakterieller RNA