Mukokutane Manifestationen

1.

topische Anästhetika, Corticosteroide (Klasse I und II, Gelbasis), intraläsionale Steroidapplikation, Colchicin oral, topisch Sucralfat

2.

bei refraktärer Therapie: systemische Steroide, Thalidomid, Azathioprin oral (1-2,5 mg/kg/d), Methotrexat oral / i.v.(7,5 - 25 mg pro Woche)

Arthritis

Nichtsteroidale Antirheumatika - nicht immer erfolgreich, Colchicin - nicht erfolgreich, Steroide, Sulfasalazin, Methotrexat, Interferon α bei schwerer Arthritis - nur case reports

Augen

topische Mydriatica und Kortikosteroide, Colchicin oral und/oder systemische Immunosuppressiva wie Steroide, Cyclophosphamid oder Colchicin (Effekt fraglich)

Systemerkrankung

1.

Systemische Steroide: Beginn mit Prednison 1 mg/kg/d für 1 Monat, dann ausschleichend; ggf. Pulstherapie mit Methylprednisolon i.v. (1 g/d für 3 Tage) bei lebensbedrohlicher Organbeteiligung

2.

Immunsuppressiva: kein Konsensus

• Moderate Erkrankung ohne vitale Bedrohung: Azathioprin (1 mg/kg - 2,5 mg/kg und Tag) oder Methotrexat (7,5 mg/Woche bis 25 mg/Woche) plus Steroide
• Schwerwiegende Erkrankung: Cyclophosphamid (1 mg/kg und Tag oral als Morgendosis oder 0,75 g/m² to 1,0 g/m² als monatliche i.v.-Pulstherapie; bei Unverträglichkeit Cyclosporin (3-7 mg/kg und Tag).

Immunosuppression i.d.R. für 6-12 Monate, abängig vom Verlauf, tw. lebenslang

Arterielle Läsionen

1.

Hochdosis-Steroide, Immunsuppression

2.

Interventionelle Radiologie: bei Aneurysmen Stents

3.

niedrigdosiertes Aspirin bei oberflächlicher Thrombophlebitis, orale Antikoagulation bei tiefer Venenthrombose