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Dermatologie > Dermatosen unklarer oder polyätiologischer Genese > Granulozyten-assoziierte Dermatosen > Neutrophile Dermatosen
Morbus Behçet
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| Dermatologie > Dermatosen unklarer oder polyätiologischer Genese > Granulozyten-assoziierte Dermatosen > Neutrophile Dermatosen |
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Morbus Behçet
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| Symptome und Befunde | ||
Leitsymptom |
rezidivierende, schmerzhafte mukokutane Ulzera |
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Orale Läsionen |
bei nahezu allen Patienten Erstmanifestation durch orale Aphthen, oft größer und multilokulär. Runde, zwischen wenigen Millimetern und > 2 cm große Läsionen (Minor Ulcers < 1 cm, Major ulcers > 1 cm). Spontane Abheilung i.d.R. innerhalb 1-3 Wochen, rezidivierend, tw. auch kontinuierliche Läsionen; bei Rauchern etwas weniger |
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Genitale Läsionen |
1. |
75% der Patienten, morphologisch ähnlich den oralen Ulcera., Prädilektionsstelle: Skrotum bzw. Vulva. Seltenere Wiederholungrate als bei oralen Läsionen, bei skrotalen Läsionen Narbenbildung möglich. |
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2. |
Epididymitis, Salpingitis sind möglich, Urethritis sehr selten |
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Hautläsionen |
1. |
> 75% der Patienten, von akneiforme Läsionen (assoziiert mit Arthritiden) über Noduli und Erythema nodosum, oberflächliche Thrombophlebitis Pyoderma gangrenosum-ähnliche Läsionen und palpable Purpura. |
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2. |
Pathergie: erythematöse Papel- oder Pustelbildung nach lokaler Hautverletzung; Definiton > 5 mm Läsion 24-48 Stunden nach Prick-Test mit einer Nadel (10-20% bei Nordamerikanern und -europäern, 50-75% bei Patienten mit östlicher Herkunft) |
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3. |
Nagelbett-Kapillaren: abhängig von Haut- und Gelenkbeteiligung |
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Augen |
25 - 75% der Patienten mit Augenbeteiligung, weniger oft bei Nordamerikanern |
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1. |
Uveitis: oft dominierende Manifestation; bilateral, episodisch, bis hin zur Panuveitis, ohne vollst. Remission |
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2. |
Hypopyon: schwere anteriore Uveitis mit purulentem Material in der vorderen Augenkammer |
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3. |
Posteriore Uveitis, retinale Vaskulitis, retinale Gefäßverschlüsse und Neuritis N. optici; Progression und irreversibler Sehverlust ist möglich |
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4. |
Neovaskularisierung, sekundäre Katarakte, Glaukom, bei ca. 3% Ulzeration der Konjunktiven |
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Neurologie |
ca. 20% der Patienten, mehr bei Männern
tw. auch asymptomatische Läsionen im MRT |
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neurologische Prognose: Gefahr der venöse Thrombose; erhöhter Proteingehalt des Liquors oder Pleozytose erhöhtes Risiko der Progression |
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Gefäße |
1. |
ca. 1/3 der Patienten Gefäßbeteiligung: kleine und mittlere Gefäße, Bildung von Aneurysmen, arterielle oder venöse Thromboise, Varizen |
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2. |
Arterielle Vaskulitis mit Aneurysma-Bildung der Aorta oder anderer großen Gefässen (einschließlich Pulmonalarterien): lebensbedrohlich. Hämoptysen durch pulmonale Fisteln zwischen Arterien und Bronchus, ev. venöse Obstruktion an anderem Ort (DD Lungenembolie, Cave: Ventilations-Perfusions-Szintigraphien können fehlerhaft sein, pulmonale Arteriographie sichert die Diagnose). Selten sekundäre pulmonale Infekte. |
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3. |
Akuter Herzinfarkt und Takayasu-ähnlicher "pulseless disease" |
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Verschluss der Vena cava superior oder inferior, Budd-Chiari-Syndrom, obere oder tiefe Venenthrombose (14fach erhöhtes Risiko für venöse Thrombosen), v.a. bei Männern |
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Arthritis |
ca. 50% der Patienten: nichterosive, asymmetrische, nichtdeformierende Oligoarthritis, v.a. bei Exazerberationen. Manifestation: Knie, Knöchel, Handgelenke. Sakroiliitis bei HLA-B27. |
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Niere |
1. |
selten und leichte Beteiligung; Proteinurie, Hämaturie, milde Niereninsuffizienz, sehr selten Progression zum Nierenversagen |
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2. |
möglich: fokal proliferative Glomerulonephritis, diffuse proliferative Glomerulonephritis sowie membranöse Glomerulonephritis. Histologie: mesangiale und/oder glomeruläre Proliferation, glomeruläre Ablagerungen von Immunglobulinen und Komplement, Amyloidose und Nierenvenenthrombose |
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Herz |
selten; Perikarditis, Myokarditis, Arteritis der Koronarien, Aneurysmen des Vorhofs, Störungen des Leitungssystems, ventrikuläre Arrhythmien, Endokarditis, endomyokardiale Fibrosis, Mitralklappenprolaps, Klappeninsuffizienzen |
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GIT |
selten: diskrete Ulzerationen im terminalen Ileum, Caecum und Colon ascendens (DD CED) |
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Lunge |
pulmonare vaskuläre Läsionen (s.o.), Lungeninfarkt, Hämorrhagien, eosinophile Pneumonie |
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Andere |
1. |
Fieber, Allgemeinsymptome |
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2. |
erektile Dysfunktion (aufgrund der Vaskulitis?) |
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3. | ||
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