Synonym

DCM

Englisch

dilated cardiomyopathy

ICD10

I42.0

I25.5 ischämische Kardiomyopathie

I11.9 Hypertensive Kardiomyopathie

I42.6 Alkoholtoxische Kardiomyopathie

I42.7 medikamentös-toxische Kardiomyopathie

Definition

systolische Pumpfunktionsstörung mit Kardiomegalie und eingeschränkter Ejektionsfraktion, zusätzlich oft diastolische Störungen wie verzögerte inkomplette Relaxation des Myokards, vermehrte Steifigkeit

Klassifikationen

Inzidenz

idiopathische Form: 6/100.000 und Jahr

Prävalenz

alle Formen: 7/100.000

Alter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

idiopathische Form: M:F = 2:1

Ethnologie

Ätiologie

1. Idiopathische DCM
häufigste idiopathische Kardiomyopathie, unterschiedliche Erbgänge und Gendefekte bekannt

2. Spezifische DCM (bekannte Ursache)

1. Ischämische CM
   kritische Stenose einer größeren Koronararterie oder Remodelling nach Herzinfarkt führt zu Überlastung des nichtinfarzierten Gewebes
   
2. Valvuläre CM
   bei fortgeschrittenen Klappenfehlern
   
3. Hypertensive CM
   initial diastolische, im weiteren Verlauf auch systolische Funktionsstörung des hypertensiv geschädigten Herzens
   
4. Alkoholtoxische CM
   häufigste Ursache einer DCM, manchmal mit alkoholtox. Myopathie und Rhythmusstörungen wie Vorhofflimmern ("holiday-heart")
   
5. Medikamentös-toxische CM
   Phenothiazine, Trizyklische Antidepressiva, Clozapin, Lithium, Doxorubicin und andere Anthrazykline, Kokain
   
6. Inflammatorisch CM
   Autoimmunreaktion ohne bzw. chronische Myokarditis mit Erregerpersistenz (siehe unten, Erreger)
   
7. DCM bei neuromuskulären Erkrankungen
   • Duchenne-CM: posterobasal beginnend, später globale LV-Dysfunktion (Duchenne-Muskeldystrophie)
   • Becker-CM: Dilatation und Dysfunktion beider Ventrikel (Becker-Muskeldystrophie)
   • Friedreich-Ataxie: auch als HCM, mit Erregungsbildungs- und -leitungsstörungen
   
   
8. DCM bei Stoffwechsel- und endokrinen Erkrankungen
   • langjähriger Diabetes mellitus
   • Hyperthyreose (Tachymoapathie)
   • Vitamin-B-Mangel, Selenmangel
   
   
9. Peripartale CM
   letztes Schwangerschaftsdrittel bis 6 Monate nach Entbindung (CAVE: bei erneuter Gravidität Gefahr der Linksherzdekompensation, von Schwangerschaft abraten)

Erreger

bei inflammatorischer DCM, siehe Myokarditis:

• mikrobielle Infektion: Viren (Coxsackie B), Bakterien (Borrelia burgdorferi), Protozoen (Chagas-Krankheit)
• autoreaktiv (Induktion durch Infektion)

Risikofaktoren

Vererbung

idiopathische Form: 20% familiäre Häufung

• X-chromosomal rezessiv: Mutation des Dystrophin-Gens (Duchenne-Muskeldystrophie)
• Autosomal-dominant mit Erregungsleitungsstörung und Sick-sinus-Syndrom: 15 Genorte, 6 identifizierte Gendefekte
• Autosomal-rezessiv mit Mutation der Fettsäureoxidation-Gene
• Mutationen der mitochrondrialen DNA
• "non-compaction DCM": Fehlbildung des LV-Myokards mit Persistenz des embryonalen Maschenwerks, phänotypisch im Verlauf als DCM imponierend

Pathogenese

Makroskopie

Mikroskopie

interstitielle Fibrose, Veränderungen der extrazellulären Matrix

Kriterien

Diagnostik

• Klinik
• Echokardiographie
• Myokardbiopsie
• Ausschluss bekannter Ursachen

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Röntgen-Thorax: Kardiomegalie, Lungenstauung

Echokardiographie: Dilatation beider Ventrikel (bei relativer Mitralklappeninsuffizienz auch des linken Vorhofs), Ventrikelwandhypokinesie mit Einschränkung der systolischen Einwärtsbewegung, prozentuale systolische Verkürzungsfraktion < 25%, EF reduziert; oft Ventrikel- und/oder Vorhofthromben

MRT des Herzens: Fibrosenachweis?

Blut

ev. Autoantikörper gegen β1-Rezeptoren; BNP zur Quantifizierung der Herzinsuffizienz

Weitere Diagnostik

immer Ausschluss einer ischämischen Kardiomyopathie, ev. Myokardbiopsie mit Histologie / Immunhistologie / Virusdiagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

1.

progressive Linksherzinsuffizienz mit Belastungsdyspnoe, später globale Herzinsuffizienz

2.

Rhythmusstörungen, v.a. ventrikuläre

3.

Thrombenbildung mit arteriellen und pulmonalen Embolien (Lungenembolie)

5.

Gefahr des plötzlichen Herztodes

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Prognose

abhängig vom Grad der Herzinsuffizienz (>= NYHA III schlechte Prognose), Ejektionsfraktion (EF < 20%), diastolische Füllungscharakteristik (restiktiv = schlechte Prognose)

10-Jahres-Überlebensrate 10-20%, Absterberate 10%/Jahr

Prophylaxe

Akute und chronische Myokarditis

kausal

nach Ursache, z.B. Alkoholkarenz, Absetzen kardiotoxischer Medikamente, Behandlung Chagas, Viruselimination usw.

Bei Nachweis von Autoantikörpern gg. β1-Rezeptoren ev. Immunadsorption

symptomatisch

1.

Behandlung der Herzinsuffizienz (siehe dort)

• Körperliche Schonung
• ACE-Hemmer
• Diuretika
• Digitalis
• Betablocker

2.

Thromboembolieprophylaxe (OAK) ab einer EF < 40%

3.

bei ventrikulären Arryhthmien ev. ICD

4.

bei QRS-Verbreiterung Indikation für kardiale Resynchronisationstherapie (CRT)

5.

bei terminaler Herzinsuffizienz Cardiac Assistant Devices und/oder Herztransplantation

Lehrbuch

Reviews

Studien

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Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

23.11.2005

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Status

RUDIMENT

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