Ätiologie

1. Idiopathische DCM
häufigste idiopathische Kardiomyopathie, unterschiedliche Erbgänge und Gendefekte bekannt

2. Spezifische DCM (bekannte Ursache)

1. Ischämische CM
   kritische Stenose einer größeren Koronararterie oder Remodelling nach Herzinfarkt führt zu Überlastung des nichtinfarzierten Gewebes
   
2. Valvuläre CM
   bei fortgeschrittenen Klappenfehlern
   
3. Hypertensive CM
   initial diastolische, im weiteren Verlauf auch systolische Funktionsstörung des hypertensiv geschädigten Herzens
   
4. Alkoholtoxische CM
   häufigste Ursache einer DCM, manchmal mit alkoholtox. Myopathie und Rhythmusstörungen wie Vorhofflimmern ("holiday-heart")
   
5. Medikamentös-toxische CM
   Phenothiazine, Trizyklische Antidepressiva, Clozapin, Lithium, Doxorubicin und andere Anthrazykline, Kokain
   
6. Inflammatorisch CM
   Autoimmunreaktion ohne bzw. chronische Myokarditis mit Erregerpersistenz (siehe unten, Erreger)
   
7. DCM bei neuromuskulären Erkrankungen
   • Duchenne-CM: posterobasal beginnend, später globale LV-Dysfunktion (Duchenne-Muskeldystrophie)
   • Becker-CM: Dilatation und Dysfunktion beider Ventrikel (Becker-Muskeldystrophie)
   • Friedreich-Ataxie: auch als HCM, mit Erregungsbildungs- und -leitungsstörungen
   
   
8. DCM bei Stoffwechsel- und endokrinen Erkrankungen
   • langjähriger Diabetes mellitus
   • Hyperthyreose (Tachymoapathie)
   • Vitamin-B-Mangel, Selenmangel
   
   
9. Peripartale CM
   letztes Schwangerschaftsdrittel bis 6 Monate nach Entbindung (CAVE: bei erneuter Gravidität Gefahr der Linksherzdekompensation, von Schwangerschaft abraten)

Erreger

bei inflammatorischer DCM, siehe Myokarditis:

• mikrobielle Infektion: Viren (Coxsackie B), Bakterien (Borrelia burgdorferi), Protozoen (Chagas-Krankheit)
• autoreaktiv (Induktion durch Infektion)

Risikofaktoren

Vererbung

idiopathische Form: 20% familiäre Häufung

• X-chromosomal rezessiv: Mutation des Dystrophin-Gens (Duchenne-Muskeldystrophie)
• Autosomal-dominant mit Erregungsleitungsstörung und Sick-sinus-Syndrom: 15 Genorte, 6 identifizierte Gendefekte
• Autosomal-rezessiv mit Mutation der Fettsäureoxidation-Gene
• Mutationen der mitochrondrialen DNA
• "non-compaction DCM": Fehlbildung des LV-Myokards mit Persistenz des embryonalen Maschenwerks, phänotypisch im Verlauf als DCM imponierend

Pathogenese

Makroskopie

Mikroskopie

interstitielle Fibrose, Veränderungen der extrazellulären Matrix