Ätiologie

• Beim Ullrich-Turner-Syndrom findet man in 15-20% eine Aortenisthmusstenose
   
• Assoziierte Fehlbildungen bei der präduktalen, infantilen Aortenisthmusstenose:
  • Major: 70% bikuspide Aortenklapp, Mitralklappenanomalien (MI)
  • Minor: subaortale Stenose, Ventrikelseptumdefekt, PDA, hypoplastischer LH
  • A. lusoria
     
• Trisomie 18, 13, Fetales Hydantoin-Syndrom
  
• Valproat-Fetopathie, mütterliche PKU
  
• Crouzon-Syndrom

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

Verdickte Media und Intima. Ein in die Aortenwand verlagertes Duktusgewebe führt beim Verschluss des Duktus zur Verengung. Nach [Sitzmann 2002]

Durch die Verengung der Aorta kommt es zur Drucksteigerung im oberen Körperkreislauf und zur Drucksenkung im unteren Kreislauf. Leitsymptom ist daher die arterielle Druckdifferenz zwischen oberer und unterer Körperhälfte. Die Druckerhöhung im prästenotischen Bereich der Aorta führt zu massiver Druckbelastung des linken Ventrikels, was vor allem. bei der präduktalen Form rasch zur Linksherzdekompensation führt. Zerebralsklerose mit möglicher Apoplexie im Jugendalter ist eine Komplikation, die durch die Druckerhöhung in der oberen Körperhälfte bedingt ist.

1. postduktale Form:
   • es kommt zur Bildung von Kollateralkreisläufen, z.B. über die Interkostalarterien (Rippenusuren!)
   • diese Form wird später hämodynamisch relevant
2. präduktale Form mit offenem Ductus arteriosus BOTALLI (DAB)
   • es kommt wegen des geringen Druckes in der unteren Körperhälfte nicht zur Flussumkehr im DAB
   • physiologischer Obliterationsreiz fehlt somit
   • funktioneller Rechts-links-Shunt
   • klinisch relevant im Säuglings- oder Neugeborenenzeit

Kollateralbildung zwischen unterem und oberen Kreislauf kann über A.mammaria, Interkostalarterien, A.aberans, Truncus thyreocervicalis, costocervicalis erfolgen [Sitzmann 2002]

Makroskopie

postduktale Form [Sitzmann 2002]:

• Lage direkt gegenüber oder distal des Ductus
• evtl. linke A.subclavia in die Verengung mit einbezogen

präduktale Form mit offenem Ductus arteriosus [Sitzmann 2002]:

• Assoziierte Fehlbildungen:
  • bikuspide Aortenklappe
  • Ventrikelseptumdefekt
  • A.lusoria

Mikroskopie