Synonym

Coarctatio aortae

Englisch

ICD10

Definition

Umschriebene Enge der thorakalen Aorta in unmittelbarer Nähe zum Ligamentum arteriosum (Isthmus aortae)

Klassifikationen

je nach der Lage zum Ligamentum arteriosum unterschiedet man:

• präduktale Form mit offenem Ductus arteriosus
• postduktale Form mit obliteriertem Ductus arteriosus

im Hinblick auf den klinischen Manifestationszeitpunkt:

• infantile (präduktale) Form
• erwachsene (postduktale) Form

Anmerkung: Die Aussagen aus [Sitzmann 2002] stehen im Widerspruch zu der Angabe in [Henne-Bruns 2003]  und auch [Pedbase], dass der Duktus offen ist. [Renz-Polster 2000] beschreibt auch einen offenen Duktus Botalli bei der präduktalen Form. Allerdings wird der Begriff juxtaductal im Gegensatz zu [Sitzmann 2002], welche von einer juxta- oder postductalen Form spricht,  für die präduktale Form verwandt. 

Inzidenz

5-7% (bzw. 4-5% nach [Sitzmann 2002]) aller kongenitalen Herzfehlbildungen

Prävalenz

Alter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

M>F (2:1)

Ethnologie

Ätiologie

• Beim Ullrich-Turner-Syndrom findet man in 15-20% eine Aortenisthmusstenose
   
• Assoziierte Fehlbildungen bei der präduktalen, infantilen Aortenisthmusstenose:
  • Major: 70% bikuspide Aortenklapp, Mitralklappenanomalien (MI)
  • Minor: subaortale Stenose, Ventrikelseptumdefekt, PDA, hypoplastischer LH
  • A. lusoria
     
• Trisomie 18, 13, Fetales Hydantoin-Syndrom
  
• Valproat-Fetopathie, mütterliche PKU
  
• Crouzon-Syndrom

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

Verdickte Media und Intima. Ein in die Aortenwand verlagertes Duktusgewebe führt beim Verschluss des Duktus zur Verengung. Nach [Sitzmann 2002]

Durch die Verengung der Aorta kommt es zur Drucksteigerung im oberen Körperkreislauf und zur Drucksenkung im unteren Kreislauf. Leitsymptom ist daher die arterielle Druckdifferenz zwischen oberer und unterer Körperhälfte. Die Druckerhöhung im prästenotischen Bereich der Aorta führt zu massiver Druckbelastung des linken Ventrikels, was vor allem. bei der präduktalen Form rasch zur Linksherzdekompensation führt. Zerebralsklerose mit möglicher Apoplexie im Jugendalter ist eine Komplikation, die durch die Druckerhöhung in der oberen Körperhälfte bedingt ist.

1. postduktale Form:
   • es kommt zur Bildung von Kollateralkreisläufen, z.B. über die Interkostalarterien (Rippenusuren!)
   • diese Form wird später hämodynamisch relevant
2. präduktale Form mit offenem Ductus arteriosus BOTALLI (DAB)
   • es kommt wegen des geringen Druckes in der unteren Körperhälfte nicht zur Flussumkehr im DAB
   • physiologischer Obliterationsreiz fehlt somit
   • funktioneller Rechts-links-Shunt
   • klinisch relevant im Säuglings- oder Neugeborenenzeit

Kollateralbildung zwischen unterem und oberen Kreislauf kann über A.mammaria, Interkostalarterien, A.aberans, Truncus thyreocervicalis, costocervicalis erfolgen [Sitzmann 2002]

Makroskopie

postduktale Form [Sitzmann 2002]:

• Lage direkt gegenüber oder distal des Ductus
• evtl. linke A.subclavia in die Verengung mit einbezogen

präduktale Form mit offenem Ductus arteriosus [Sitzmann 2002]:

• Assoziierte Fehlbildungen:
  • bikuspide Aortenklappe
  • Ventrikelseptumdefekt
  • A.lusoria

Mikroskopie

Kriterien

Diagnostik

1. Inspektion
2. Palpation
3. Auskultation
4. Blutdruckmessung
5. EKG
6. Röntgen
7. Echokardiographie
8. Kernspin: gut für morphologische Darstellung
9. Herzkatheter, wenn Zusatzfehlbildungen eine genaue Analyse von Morphologien und Hämodynamik erfordern

Körperliche Untersuchung

Inspektion:

• Poststenotische Form: meist keine Zyanose des Unterkörpers
• Prästenotische Form: meist leichte Zyanose

Palpation:

• Poststenotische Form: bei höhergradigen Stenosen kein Femoralispuls, BP differential between upper & lower limbs (SBP >30)
• Prästenotische Form: initial gut tastbar, nach Duktusverschluss meist kaum tastbarer Femoralispuls [Sitzmann 2002]
• ruhiges Präcordium

Blutdruckmessung [Sitzmann 2002]:

• Differenz zwischen oberem und unterem Kreislauf
• Schweregrad muss nicht mit der Druckdifferenz korrelieren, da sich ausgeprägte Kollateralkreisläufe ausbilden können
• Differenz zwischen linken und rechtem Arm, wenn die linke Subclavia involviert ist

Auskultation [Sitzmann 2002]:

1. Herztöne:
   • S1 - laut (aufgrund der Hypertonie)
   • S2 - eng gespalten
2. Systolische Geräusche
• Kollateralfluß-Geräusch: systolischer Schlag, P.m. zwischen den Schulterblättern, Axilla und M. latissimus dorsi, auch 2 ICR links parasternal gut auskultierbar)
• Coartation-Geräusch: leises Geräusch am Rücken und links infraklavikulär
• Geräusche der assoziierten Anomalien: bikuspide Aortenklappe, VSD, MI
• suprasternal kräftige Gefäßpulsationen

Bildgebung

Echokardiographie:

• am besten von suprasternal oder rechts parasternal
• Zusatzvitien beachten

Echokardiographie:

• am besten von suprasternal oder rechts parasternal
• Zusatzvitien beachten

EKG

• wenig hilfreich im Neugeborenen- und Säuglingsalter
• Neugeborenes: häufig rudimentärer Rechtschenkelblock und leichtgradige Rechtsherzhypertrophie (da re. Ventrikel über offenen Ductus arteriosus Botalli den Körper versorgt)
• beim Schulkind leichtgradige Linksherzinsuffizienz (später alleinige LVH)

Blut

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Präduktale Form

1.

Neonatal- oder frühe Säuglingszeit zum Zeitpunkt des Duktusverschlusses

2.

Herzinsuffizienzzeichen [Sitzmann 2002] :

1. Dsypnoe
2. Lethargie, Gedeihstörungen
3. Hepatomegalie
4. Oligurie oder Anurie
5. Manifestationsalter mit 2 Wochen, 4-6 Monate, oder im Erwachsenalter:
• 2 Wochen
• i.d.R. mit einem Links-Rechts-Shunt assoziiert
• schlechtes Ansprechen auf Medikamente
• 4-6 Monate
  • kann mit anderen Läsionen assoziiert sein
  • gutes Ansprechen auf Medikamente

Postduktale Form

1.

meist keine Beschwerden

2.

evtl. Kopfschmerzen

3.

kalte Füße [Sitzmann 2002] und

4.

Schmerzen in den Beinen [Sitzmann 2002], sowohl bei Belastung als auch in Ruhe

Hochdruck der oberen Körperhälfte

1.

Kopfschmerz

2.

Nasenbluten

3.

Sehstörungen

4.

flüchtige Hemiparesen

Stadien

Verlauf

Komplikationen

• Paraplegie durch ischämische Rückenmarksschädigung intraoperativ in 0,4%
• Mesenterialarteriitis mit Magenulzera oder Darmgangrän nach akuter Drucksteigerung im unteren Kreislauf
• Narbige Restenosierung bei End-zu-End-Anastomose
• Aneurysem bei Subclaviapatch
• Restenosierung in späterem Lebensalter bei Verwendung von Kunststoffpatches (wachsen nicht mit)
• paradoxer Blutdruckanstieg nach OP, bedarf intensiver medikamentöser Therapie [Sitzmann 2002]
• persistierende arterielle Hypertonie bei OP jenseits des 4.Lebensjahres [Sitzmann 2002]

Prognose

• notfallmäßiger Eingriff beim Säugling mit kardialer Dekompensation: Letalität 20%
• im späteren Säuglings- oder  Kindesalter Letalität bei 1%
• ab dem 30 Lebensjahr wieder erhöhtes Risiko
• gut bei chirurgischer Therapie [Sitzmann 2002]
• Rezidivneigung [Sitzmann 2002]
• evtl. persistierende arterielle Hypertonie [Sitzmann 2002]

Prophylaxe

obwohl milde Aortenisthmusstenosen gut toleriert werden, sollten die Pateinten Leistungssport meiden

operativ

Indikationen:

• notfallmäßige Eingriff im Säuglingsalter hat hohe Letalität (20%)
• älter als 1 Jahr
• Gefahr der Restenose aufgrund des verminderten Nahtwachstums und / oder Rest-Duktusgewebes zu vermeiden
• spätere Reparatur korrigiert meist nicht mehr den Bluthochdruck (KHK)
• Letalität ca. 1%
• Gradient über die Engstelle >30mmHg
  • erhöhtes Risiko der verminedrten peripheren Perfusion post-OP, sollte der Gradient < 30 mmHg sein
• Differenz zwischen oberen und unteren Extremitäten von mehr als 60 mmHg während eines Ergometrietestes

1.

Resektion der Stenose und End-zu End Anastomose. Ist dies nicht möglich, dann

2.

Operation nach WALDHAUSEN und NAHRWOLD:
Ligatur der linken A.subclavia und Erweitern der Stenose durch das Einnähen eines Subclaviapatches in die längs eröffnete Aorta (subclavian flap repair); Armversorgung über Kollateralen

Wenn dies nicht möglich, dann

• Plastikpatch
• Gefäßprothese

bei Restonisierung

Ballondilatation [Sitzmann 2002]

Medikamentös

vor allem bei der infantilen Form im Neugeborenenalter: Prostaglandin E1 zur Wiedereröffnung bzw. zum Offenhalten des Duktus bis zur Operation

Lehrbuch

Henne-Bruns 2003

Sitzmann 2002

Pedbase

Renz-Polster 2000

Reviews

Studien

Links

Adressen

Autor

Helmar Weiss

Erstellt

11.12.2002

Reviewer

Überarbeitet

Tobias Schäfer, 15.12.2002

Linker

Status

TRACK3

Licence

Lizenz für freie Inhalte