Stadien

Verlauf

Sehr variabel — von benigne/stabil bis chronisch-progredient. Ein relevanter Anteil schreitet trotz optimierter supportiver Therapie fort.

Komplikationen

Progrediente chronische Niereninsuffizienz bis terminale Niereninsuffizienz; arterielle Hypertonie; selten akutes Nierenversagen/RPGN; Rezidiv im Nierentransplantat (häufig, variable Transplantatrelevanz).

Prognose

Erkrankung wurde früher eher als gutartig beurteilt. In der letzten Zeit wird ein hochvariabler Verlauf angenommen: 15-40% erreichen eine chronische Niereninsuffizienz mit Dialysepflichtigkeit; meist jedoch chronische, langsam progressive Niereninsuffizienz.

Prognoseindikatoren sind überwiegend unzureichend: Bei Kindern und Erwachsenen sollen Hypertonie, hohe glomeruläre histopathologische Scores, persistente mikroskopische Hämaturie und Proteinurie > 1g/d sowie eingeschränkte Nierenfunktion bei Diagnosestellung mit einer schlechten Prognose einhergehen.

Frage nach Rezidivwahrscheinlichkeit im Transplantat: unklare Datenlage, da DD chronische Abstossung klinisch (Mikrohämaturie, Proteinurie, Crea-Anstieg) und histologisch (IgA-vermittelte Abstossung?) gleich. Sichere Risikofaktoren sind nur Retransplantation bei bekanntem Rezidiv, ev. jüngere Männer. Rezidiv tritt spät auf (> 3 Jahre) und bei ca. 13% (Datenlage unsicher).

Prophylaxe