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IgA-Nephritis
 

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Tobias Schäfer
 

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 Therapien
 

Patienten mit gut erhaltener Nierenfunktion (Kreatinin < 1,5; Kreatininclearance > 70 ml/24h)

Proteinurie < 1 g/24h, normales Serumkreatinin, keine Hypertonie

keine Therapie; Fischöl möglich (Mayo Nephrology Collaborative Group: kein Benefit für Proteinurie, jedoch Benefit für Endpunkt ESRD, daher eher bei Gruppe B-Patienten), aber nicht empfohlen; Prognose: 23% komplette Remission; ab Proteinurie > 0,5 g/24h oder RR > 125/85 mmHg Indikation für ACE-Hemmer / AT-II-Antagonisten

Proteinurie > 1g/24h (- 3,5 g/24h) mit/ohne Hypertonie

1.

ACE-Hemmer, ev. zusätzlich ATII-Antagonisten (frühe Kombination erwägen)

  • antiproteinurisch (Ziel-Proteinurie 0,5-1,0 g/d oder Abfall um 60%)
  • antihypertensiv (Ziel-RR < 125/85 mmHg)
  • Bewertung:
    • bisher keine positiven Studien für die Verwendung von ACE-Inhibitoren bei IgA-Nephritis; milde Verminderung der Proteinurie ohne Verlängerung des Erhaltes der Nierenfunktion
    • Anwendung zur Senkung des Blutdrucks und der Proteinurie als Risikofaktoren der Progression

2.

Fischöl: n-3 mehrfach ungesättigte Fettsäuren
Reduktion der renalen Entzündung und Glomerulosklerose; in 4 Studien und Metaanalyse Wahrscheinlichkeit für einen positiven Effekt von 75% bei Gabe von 1,88 g Eicosapentaenoinsäure und 1,47 g Docosahexaenoinsäure; Hochdosisbehandlung mit 3,76 g Eicosapentaenoinsäure und 2,94 g Docosahexaenoinsäure im Vergleich zur Standarddosis ähnliche Effekte.

3.

bei persistierende Proteinurie trotz ACE-Hemmer für >3 Monate: Steroide möglich (Prednison für 6 Monate, siehe unten)

Proteinurie >3,5 g: Steroide für 6 Monate, bei Relaps 1 x Steroide wiederholen

Durchführung:

  • Therapie nach Pozzi (Lancet 1999 353:883-887; Einschlusskriterien Kreatinin < 1,5 mg/dl, Proteinurie 1,0 – 3,5 g/d): 1 g/d Methylprednisolon i.v. für 3 Tage am Beginn des 1., 3. und 5. Monats plus 0,5 mg/kg KG Prednison oral jeden 2. Tag an anderen Tagen für insgesamt 6 Monate)
  • "Alternative Steroid-Therapie": Prednison 1 mg/kg/Tag für mindestens 2 Monate, bei Response dann für 2 Monate 1 mg/kg jeden 2. Tag und 2 Monate 0.5 mg/kg/jd.2.Tag. Response: Halbierung der Proteinurie.
    Steroide können auch alternierend gegeben werden: 100-120 mg Prednison jd. 2. Tag für 2-3 Monate, dann rasche Reduktion auf 30-40 mg alle 2 Tage für insgesamt 6 Monate.
  • Osteoporoseprophylaxe: 800 IU Vit D und 1000 mg Calcium

Bewertung: Vermindert Proteinurie nach 6 Monaten um 50% und Risiko ener Kreatininerhöhung um >= 50% nach 5 Jahren um 21% (steroidbehandelte vs. nicht steroid-behandelte Patienten nach 5 Jahren: 81% vs. 64%, Pozzi) Klare Indikationen:

  1. nephrotisches Syndrom bei IgA-Nephropathie
  2. progrediente Erkrankung (zunehmende Proteinurie oder Krea-Anstieg)
  3. schwere Erkrankung (nephrotisches Syndrom, schwere proliferative Veränderungen in der Histologie)

Patienten mit deutlich eingeschränkter Nierenfunktion (Kreatinin > 1,5 mg/dl; Kreatininclearance < 70 mg/dl): spärliche Datenlage, daher patientenindividuelle Therapie

B1

bei Kreatininanstieg < 15% innerhalb des Vorjahres: ACE-Hemmer-Therapie mit/ohne Prednison (siehe oben, auch bei Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung, fokaler Sklerose und schwerer interstitieller Fibrose)

B2

bei Kreatininanstieg > 15% innerhalb des Vorjahres Schema nach Ballardie und Roberts (38 Patienten, JASN 2002, 13: 142-148)

  • 1. Monat: Prednisolon 40 mg/d + Cyclophosphamid 1.5 mg/kg/d
  • 2. -3. Monat: Prednisolon 30 mg/d + Cyclophosphamid 1.5 mg/kg/d
  • 4.-6. Monat: Prednisolon 20 mg/d + Azathioprin 1,5 mg/kg/d
  • 7.-12. Monat: Prednisolon 15 mg/d + Azathioprin 1,5 mg/kg/d
  • 2. Jahr: Prednisolon 10 mg/d + Azathioprin 1,5 mg/kg/d
  • Prednison dann ausschleichen, Azathioprin-Erhaltungstherapie für mind. 2 Jahre (alternativ MMF?)

B3

Patienten mit weit fortgeschrittener Erkrankung (Kreatinin > 3,0 mg/dl) Therapie nach histologischem Bild und Progressionsgeschwindigkeit; viele Autoren lehnen immunsuppressive Therapie bei Kreatinin > 3,0 mg/dl ab.

rasch progredienter Verlauf (Verschlechterung der Nierenfunktion um 50% oder mehr innerhalb von 3 Monaten):
Versuch mit Kortikoid-Pulstherapie in Kombination mit Azathioprin oder Cyclophosphamid oder hochdosierte Immunglobuline. RPGN-Protokolle

nur anekdotische Berichte über

  • intravenöse Immunoglobuline (obsolet, da Relapse nach Absetzen)
  • Natriumcromoglicat (obsolet, nur im Mausmodell wirksam)
  • Phenytoin reduziert Serum-IgA, IgG, C3, C4 (jedoch Auswirkung auf Verlauf der IgA-Nephritis unklar)
  • Plasmapherese
  • Mycophenolat mofetil
  • Tonsillektomie (unklare Datenlage, da Patienten in Studien oft auch zusätzliche Behandlungen bekamen)

Bei Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz: ca. 7-20% aller Nierentransplantationen finden aufgrund einer IgA-Nephropathie statt. Sehr gute Überlebensraten, jedoch Wiederauftreten der IgA-Nephropathie in 20-60% der Leichen- und Lebendnierentransplantate nach 5 Jahren mit der Folge einer abnehmenden Nierenfunktion und Verlust des Transplantates (bis zu 15%).

Therapie der Transplantat-IgA-Nephropathie:
Datenlage unklar, eventuell Gabe von Mycophenolat mofetil (jedoch wohl eher kein Effekt von MMF in der Nativniere). Gabe von ACE-Hemmern nach Ausschluss einer Transplantatarterienstenose

 

 

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