Kriterien

Diagnostik

Klinik, Nierenbiopsie (beweisend)

Körperliche Untersuchung

Häufig unauffällig; arterielle Hypertonie möglich; auf Zeichen einer IgA-Vaskulitis (palpable Purpura, Arthralgien, Bauchschmerzen) achten.

Bildgebung

Sonografie unspezifisch, nicht diagnostisch; dient dem Ausschluss anderer Ursachen und dem Verlaufsmanagement.

Blut

Kreatinin/eGFR zur Funktionsbeurteilung

30-50% erhöhter IgA-Spiegel im Serum (nicht diagnostisch)

Komplement meist normal

10% nephrotisches Syndrom

Gd-IgA1 als vielversprechender Biomarker (zunehmend, noch nicht Routine)

Urin

Urinsediment des Morgenurins: dysmorphe Erythrozyten, Leukozyten, Erythrozytenzylinder als Zeichen einer glomerulären Schädigung.

Proteinurie:

• Stix oder Coomassieblau sind sensitiver auf Albumin als auf Globuline
• 24-Stunden-Urin: aufwändige und fehleranfällige Bestimmung

Quotient Protein:Creatinin oder Protein:Osmolalität:
aus Morgen- oder Spontanurin; zur Überprüfung der Therapieeffizienz bei Vermeidung der Ungenauigkeiten des 24h-Sammelurins

Weitere Diagnostik

Nierenbiopsie: Zur definitiven Diagnose ist eine immunohistologische Untersuchung erforderlich. Sie ist notwendig zur Differentialdiagnose von IgA-Nephritis, hereditärer Nephritis und Syndrom der dünnen Basalmembran. Aufgrund des benigen Verlaufs und der eingeschränkten Therapiemöglichkeiten ist der Zeitpunkt der Biopsie umstritten, häufige Kriterien sind:

• Makrohämaturie mit
• Proteinurie > 1 g/d und
• erhöhtem Kreatinin oder
• Bluthochdruck

Histologisches MEST-C-Scoring. Risikoabschätzung mit dem International IgAN Prediction Tool.

Hautbiopsie: heute wegen mangelnder Sensitivität obsolet. Wurde durchgeführt zum Nachweis von IgA-Ablagerungen in den Hautkapillaren.

Nachsorge

Regelmäßige Kontrolle von Proteinurie, Blutdruck und eGFR zur Verlaufs- und Risikobeurteilung; Reevaluation der Therapie am Remissionsziel.

Meldepflicht

Pränataldiagnostik