Stadien

Verlauf

Lebenserwartung:

• PKD1: 53 Jahre
• PKD2: 69,1 Jahre

ESRD:

• PKD1: 54,3 Jahre
• PKD2: 74 Jahre

Consortium of Radiologic Imaging Studies to assess the Progression of Polycystic Kidney Disease (CRISP): Zystenwachstum von 5,3% / Jahr oder 204 ml; PKD1 mehr Zysten als PKD2 (at baseline)

GFR nimmt pro Jahr um ca. 5 ml (4,4 - 5,9 ml) ab (=> 10 Jahre bis zur Dialyse; große interindividuelle Varianten. Risikofaktoren:

• Männer (v.a. mit PKD2-Mutationen)
• Schwarze
• erste Makrohämaturie vor dem 30. Lebensjahr
• Hypertonie vor dem 35. Lebensjahr
• Hyperlipidämie, niedriges HDL
• initiale Hyperfiltration

Komplikationen

Prognose

Urämie und Niereninsuffizienz bei 50-60% im Erwachsenenalter; häufig auch Aneurysmenblutung

Prophylaxe