Blutdruck

Blutdruckeinstellung empfohlen

• Zielblutdruck unklar, aktuell 130/80 mmHg empfohlen
• optimales Agens unklar, ACE-Hemmer sollte im Regime enthalten sein (evtl. langsamere Progression der Erkrankung??)

Schmerzen

• Ausschluss von Infektion, Steinen, Tumoren
• Lifestyle-Änderungen: Vermeidung auslösender Aktivitäten
• Nephrotoxine meiden, evtl. TCAs, Splanchnicus-Blockaden
• CT-gesteuerte Zystenaspiration und Sklerosierung
• Laparoskopische Zystfensterung
• keine guten Outcome-Daten vorhanden

Zystinfektionen

schwierige Behandlung, lipophile Antibiotika bevorzugen, falls Fieber 1-2 Wochen unter Behandlung andauert, chirurgische Maßnahmen (u.a. Drainage) erwägen

Nephrolithiasis

• ausreichende Trinkmenge zur Prophylaxe
• Kaliumcitrat für Harnsäuresteine, hypocitraturische Calciumoxalatsteine, distale Azidifikationsstörungen
• ggf. ESL, perkutane Nephrostolithotomie

ESRD

Dialyse (oft besser verträglich als bei anderen Dialysepatienten; aufgrund höherer Epo-Spiegel?), Nierentransplantation (ggf. mit Nephrektomie der Zystenniere)

Polyzystische Lebererkrankung

meist keine Behandlung erforderlich, Koffein (cAMP-Stimulation) und Östrogene meiden, sehr selten perkutane Zystaspiration mit/ohne Sklerosierung oder Leberteilresektion erforderlich; bei Infektionen perkutane Drainage und Antibiose, Cotrimoxazol zur Propylaxe

Intrakraniale Aneurysmen

International Study of Unruptured Intracranial Aneurysms: Kumulatives 5-Jahres-Rupturrisiko für Patienten ohne vorausgegangene Subarachnoidalblutung

Lokalisation	Größe	Rupturrisiko
A. carotis interna, A. cerebri anterior, A. communicans anterior	<7 mm	0%
	7-12 mm	2,6%
	13-24 mm	14,5%
	>=25 mm	40%
A. basilaris, A. cerebri posterior, A. communicans posterior	<7 mm	2,5%
	7-12 mm	14,5%
	13-24 mm	18,4%
	>=25 mm	50%

i.d.R. konservatives Management: Nikotinkarenz, Behandlung von Bluthochdruck und Hyperlipidämie

Neuere Behandlungen

1.

Phase II/III: Vasopressin-II-Rezeptor-Antagonisten (VPV2R; z.B. Tolvaptan; kein Effekt auf Leberzysten; NW: Diabetes insipidus)

2.

Phase II: Everolismus, Rapamycin: Wirksam bei TSC1 / 2, auch bei ADPKD (NW: [[1288/Hyperlipidämie">Hyperlipidämie, weniger in Kombination mit Ciclosporin A

3.

Andere Zielmoleküle:

• Erb-B1
• Erb-B2 Tyrosinkinase
• Src Kinase
• MEK
• CDK